Если стеаторея вызвана ахолией , то она сопровождается обесцвечиванием кала. Стул содержит не всосавшиеся , но полупереваренные (за счет действия мыл) липиды. При панкреатической стеаторее нет ахолии , кроме того, нарушено переваривание и всасывание и других , не липидных компонентов пищи. При нарушении переваривания и всасывания липидов возможно понижение содержания ХМ и других ЛП, а значит – ТГ и ХС – в лимфе и плазме крови.
Компенсаторным механизмом при нарушении абсорбции липидов в верхних отделах тонкой кишки является активизация их всасывания в нижних отделах [3, 2000].
Хиломикронемия.
Установлено, что при задержке катаболизма ХМ, из-за низкой активности ЛПЛ ,развивается продленная или стабильная хиломикронемия (гиперлипопротеинемия (ГЛП) ( I и V типа) .
Первичная гиперлипопротеинемия I типа или болезнь М. Бюргера – О. Грютца описана в 1932 г. и связана с наследственным аутосомно-рецесивным дефектом ЛПЛ. В крови накапливается значительное количество ХМ из-за блока их катаболизма. ХМ провоцируют тромбоз и ишемические микронекрозы, которые особенно характерны для поджелудочной железы. Характерны наблюдаемые с раннего детства абдоминальные колики. Формируется хронический рецидивирующий панкреатит. Бывают случаи молниеносных смертельных обострений. Большое значение имеет частичный гидролиз ХМ панкреатической липазой, который проходит в микроциркуляторном русле органа. Лизолицетин и ЖК в избытке оказывают на панкреатические клетки местное токсическое действие, связанное с детергентным эффектом и разрушением клеточных мембран.
На коже видны характерные стигмы заболевания – желтовато-розовые папулы на плечах, спине, ягодицах. Этот результат фагоцитоза ХМ гистоцитами дермы и образования эруптивных ксантом. Макрофаги тоже перегружаются ХМ ,что ведет к гепатоспленомегалии и появлению пенистых клеток в костном мозге. На бледном глазном дне видны белые сосуды, что известно как lipemiaretinalis. В плазме, которая натощак остается мутной и дает сливкообразный слой при стоянии , повышен уровень ТГ , но ХС в норме. ГЛП I не реагирует на гепарин. Уровень апопротеина С II остается в норме. Так как ХМ не проникают через эндотелий, атеросклероз не ускоряется.
Приобретенная фенокопия ГЛП I формируется у больных с аутоимунными заболеваниями соеденительной ткани, особенно часто – при системной красной волчанке. Антитела против гликозаминогликанов при этих болезнях нарушают процесс гепариновой активации ЛПЛ.
Первичная гиперлипопротеинемия V типа развивается при аутосомно-рецессивном отсутствии апопротеина С II, важного кофактора ЛПЛ. В отличие от ГЛП I , в крови накапливаются оба главных субстрата ЛПЛ – ХМ и ЛПОНП. Основные симптомы болезни сходны с ГЛП I . Однако, панкреатит бывает менее тяжелым и клиника болезни развивается гораздо позже , во взрослом состоянии. Больные не имеют апо-С II. Гепарин не эффективен. При введении свежей донорской сыворотки здоровых лиц, изобилующей этим апопротеином, наступает быстрое , но временное облегчение. Эруптивные ксантомы менее выражены , чем при ГЛП I. Вторичная приобретенная ГЛП, соответствующая паттерну ГЛП V , бывает при гликогенозе Гирке, алкоголизме и использовании пероральных противозачаточных средств, если печень пациентов вырабатывает очень много ЛПОНП. Возможно , имеет место вторичное торможение активности ЛПЛ избытком ХМ [3, 2000].
Заключение.
Одно из основных заболеваний современности – атеросклероз – заболевание, вызванное нарушением обмена липидов, в частности липопротеидов. Значительная часть населения страдает ожирением, которое, в свою очередь, провоцирует развитие болезней сердечно-сосудистой системы.
Для лечения этих заболеваний необходимо понимание механизма их развития, что невозможно без знания нормальных процессов обмена липидов. Все это показывает актуальность моей темы и ее пользу для меня в моей будущей врачебной практике.
ПРИЛОЖЕНИЕ.
Работа №1. Исследование эмульгирующих свойств ПАВ желудочно-кишечного тракта.
Принцип метода: ПАВ снижают поверхностное натяжение липидных частиц в водной среде и они распадаются на более мелкие, образуя эмульсию с размером частиц до 0,5 мк, в результате площадь соприкосновения с липолитическими ферментами увеличивается и скорость липолиза возрастает.
Ход работы: В чистой пробирке приготовить смесь ПАВ, состоящую из: 0,5 мл 1% р-ра мыла; 0,5 мл 1% р-ра кислого углекислого натрия; 0,5 мл 1% р-ра белка; 3,0 мл желчи. Эту смесь , близкую к той которая эмульгирует липиды в кишечнике, использовать в качестве одного из эмульгирующих средств. Для исследования взять 6 чистых пробирок и заполнить их реагентами как указано в таблице.
| Реагенты (мл) | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
| Желчь | 2,0 | |||||
| Смесь ПАВ | 2,0 | |||||
| Р-р NaНСО3 | 2,0 | |||||
| Р-р мыла | 2,0 | |||||
| Р-р белка | 2,0 | |||||
| Н2О | 2,0 | |||||
| Масло | 0,5 | 0,5 | 0,5 | 0,5 | 0,5 | 0,5 |
Все пробирки встряхнуть до образования эмульсии, отметить время расслоения, сделать вывод об эффективности эмульгаторов, расположив их в ряд в порядке убывания.
Вывод: в результате проделанного опыта я установила, что наилучшей эмульгирующей способностью обладает р-р NаНСО3, затем идет смесь ПАВов, потом – желчь, далее р-р мыла и замыкает этот ряд р-р белка и Н2О.
Т.к. у нас в организме очень мало оснований, то отсюда следует , что наилучшей эмульгирующей способностью в ЖКТ обладает смесь ПАВов, куда также входят и основания.
Работа №2. Влияние желчи на активность панкреатической липазы.
Принцип метода: При воздействии липазы на эмульгированные жиры молока происходит их гидролиз, который можно наблюдать по обеспечиванию розовой окраски предварительно добавленного фенолфталеина, вследствие подкисления реакционной среды освобождающимися высшими жирными кислотами.
Сравнить скорость липолиза в присутствии и отсутствии желчи в реакционной среде. Сделать соответствующий вывод.
Ход работы: В две чистые пробирки поместить реагенты как указано в таблице.
| Реагенты | 1 | 2 |
| Молоко (мл) | 2,0 | 2,0 |
| 20%водный р-р желчи – (мл) | ¾ | 2,0 |
| Н2О | 0,2 | ¾ |
| 1% р-р фенолфталеина (кап) | 4 | 4 |
| Р-р панкреатина – 6 мг ¤ мл (мл) | 0,2 | 0,2 |
1 н и 0,5 н р-ры NаОН, до слабо-розового цвета (по 2 кап).
Вывод: в ходе работы я еще раз подтвердила тот факт, что желчь активирует панкреатическую липазу.
Клинико – диагностическое значение: При нарушении поступления желчи в 12-ти перстную кишку нарушается переваривание и всасывание липидов, в том числе незаменимых. Это сопровождается стеатореей, развитием гиповитаминозов жирорастворимых витаминов , поступлением желчных пигментов в кровь и мочу с последующим развитием желтухи.
Список литературы.
1. Васьковский В. Е. Липиды. ¤¤ Соросовский образовательный журнал. – 1997. №3. С. 32 – 33.
2. Горшкова С. М., Курицин И. Т. Механизмы желчевыделения. – Л. “Наука”. – 1980 . – 287 с.
3. Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Основы общей патологии. Часть 2. Основы патохимии (учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов) – СПб. – 2000. – С. 132 – 155.
4. Иванченкова Р. А. Нейрогуморальная регуляция процессов желчеобразования и желчевыделения. ¤¤ Клин. Медицина. – 1986, т. 64 № 4. С. 27 – 29.
5. Климов А. Н., Никуличева Н. Г. Липиды, липопротеиды, атеросклероз. – СПб. “Питер”. – 1999. – С. 36 – 48.
6. Кононов Е. И., д. м. н. Лекция “Обмен липидов” . Архангельский медицинский институт, 1999 – информация из I-net (www. lipid.ru).
7. Мазурин А. В., Воронцов. И. М. Пропедевтика детских болезней – СПб: ИКФ “Фолиант”. – 1999. – С. 836.
8. Маршал В. Дж. “Клиническая биохимия” ¤ Пер. с англ. – М. – СПб.: “Издательство бином” – “Невский Диалект”, 2000. С. 260.
9. Сорока Н. Ф. Питание и здоровье. – Минск . “Беларусь”. – 1994. – С. 44.
10. Трубачев С. Д. Лекция “Обмен липидов”. УГМА. 2001.
11. Уайт А.., Хэндлер Ф., Смит Э. Основы биохимии. – М: Мир. – 1981. т.№3, С.1359 – 1361.
12. Холодова Ю. Д. , Чаяло П. П. Липопротеины крови. – Киев “Наука думка”. – 1990. – С. 82 – 84 .