Автором зібрано клінічний матеріал дослідження і проведено його аналіз. Дисертант брав безпосередню участь в доопераційній підготовці, оперативному лікуванні і післяопераційному веденні більшості пацієнтів, проводив їх обстеження у віддалених термінах спостереження.
Результати дослідження співавторів в дисертації не приводяться. Автором самостійно опрацьовано всю клінічну частину дослідження. Науковий аналіз, статистична обробка даних, узагальнення результатів дослідження, обґрунтування висновків і практичних рекомендацій виконано безпосередньо дисертантом. Здобувачем підготовані до друку статті, написані всі розділи дисертаційної роботи і автореферату, проведено текстове та графічне оформлення результатів.
Апробація результатів дисертації. Результати досліджень були представлені на 14 науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України у 2006 році, 6 конференції молодих вчених “Актуальні питання невідкладної та відновної хірургії” (Ялта, 2006 р.), Науково-практичній конференції з нагоди 115-річчя кафедри педіатрії Харківського державного медичного університету (Харків, 2007 р.), 14 конференції Асоціації кардіоторакальних хірургів Єгипту (Олександрія, 2007 р.), 2 спільній конференції Асоціацій серцево-судинних хірургів України та Польщі (Люблін, 2007 р.).
Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 24 грудня 2007 року.
Публікації. За результатами роботи дисертантом опубліковано 11 статей, з них 8 праць у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України, 2 в міжнародних виданнях, отримано 1 деклараційний патент на винахід, що безпосередньо пов’язаний з темою дисертації, розроблено та розповсюджено 1 інформаційний лист.
Обсяг та структура дисертації. Дисертація побудована за класичним типом та викладена на 153 сторінках машинописного тексту. Складається з вступу, 6 розділів, заключення, практичних рекомендацій, висновків, списку використаних джерел літератури, який містить 152 найменування, 11 – на кирилиці, 141 – на латиниці. Робота ілюстрована 19 рисунками, документована 37 таблицями.
ОСНОВНИЙ ЗМІСТ
Клінічний матеріал дослідження склали 90 послідовних пацієнтів з “простим” тотальним аномальним дренажем легеневих вен (TAPVC), які знаходилися на стаціонарному лікуванні у НІССХ ім. М.М.Амосова та НПМЦДКК МОЗ України у період з січня 2000 по червень 2007 року. „Простими” вважаються випадки наявності ізольованого TAPVC. Співіснуючі відкрита артеріальна протока (PDA), відкрите овальне вікно (PFO) та дефект міжпередсердної перетинки (ASD) також входять до простої групи. Всі пацієнти з супутніми серцевими аномаліями, окрім ASD та PDA, були виключені з даного дослідження.
Медіана віку пацієнтів склала 2.5 місяці (від 3 діб до 14 років). Вік більшості пацієнтів (n=52, 57.8%) становив від 1 до 12 місяців. В досліджуваній групі також було 28 новонароджених (31.1%), та 10 пацієнтів (11.1%) віком старше 12 місяців. Медіана маси тіла пацієнтів склала 4.4 кг (від 1.83 до 32 кг). Осіб чоловічої статі було 53 (58.9%), жіночої – 37 (41.1%).
Для порівняльного аналізу всіх пацієнтів було розділено на 3 групи. Пацієнти, що були оперовані з січня 2000 по грудень 2004 року, увійшли до І групи (n=39), а з січня 2005 по червень 2007 року – до ІІ групи (n=41). До ІІІ групи були віднесені пацієнти (n=10), яким оперативне лікування не проводилося. Пацієнти усіх груп були подібними за віком та масою тіла. Водночас пацієнти І групи мали достовірно більшу площу поверхні тіла порівняно з пацієнтами ІІ та ІІІ груп.
У відповідності з анатомічною класифікацією TAPVC всі пацієнти розділялися за формою вади на хворих з супракардіальною, інтракардіальною, інфракардіальною та змішаною формами. Супракардіальну форму вади було діагностовано у 36 пацієнтів (40%). В 27 випадках (75%) вертикальна вена, що дренує колектор легеневих вен, впадала у ліву плечоголовну вену (v.anonyma), в 9 випадках (25%) – в верхню порожнисту вену (SVC). Така ж кількість пацієнтів (40%, n=36) мала інтракардіальну форму вади. В 21 випадку (58.3%) у пацієнтів цієї групи колектор легеневих вен дренувався в коронарний синус, в 15 випадках (41.7%) – безпосередньо в порожнину правого передсердя. Інфракардіальна форма TAPVC спостерігалася у 10 пацієнтів (11.1%). У решта 8 пацієнтів (8.9%) було виявлено змішану форму вади. Клінічний перебіг захворювання був симптоматичним у 65 пацієнтів (72.2 %) досліджуваної групи та безсимптомним – у 25 (27.8%).
Діагностика TAPVC. Наслідком невеликої частки TAPVC в загальній структурі вроджених серцевих аномалій (1,5-2%) є часта постановка помилкових діагнозів пацієнтам з TAPVC під час проведення первинних обстежень. Загалом у досліджуваній групі пацієнтів (n=90) було виявлено 21 випадок помилкової діагностики на первинному етапі, що склало 23.3% всіх пацієнтів, скерованих на лікування до обох установ. Найбільш частим хибним діагнозом був ASD (n=8, 38.1%), за ним слідували PFO (n=5, 23.8%), PAPVC (n=4, 19%), HLHS (n=3, 14.3%) та CoA-VSD (n=1, 4.8%). Слід наголосити, що двоє пацієнтів з попереднім діагнозом HLHS були визнані неоперабельними в клініках постановки попереднього діагнозу, але після постановки коректного діагнозу були успішно прооперовані і на сьогоднішній день є повністю здоровими. Проведений аналіз демонструє високу частоту помилкових діагнозів у досліджуваної групи пацієнтів з TAPVC (n=21, 23.3%), причому збільшення кількості пацієнтів в ході дослідження не характеризується зменшенням кількості помилкових первинних діагнозів (І група, 2000-04 рр., - n=7, 17.9%, ІІ група, 2005-07рр., - n=10, 24.4%, ІІІ група – n=4, 40%).
На сьогоднішній день ЕхоКГ є основним методом діагностики ізольованого TAPVC. Серед специфічних ЕхоКГ показників, які мають важливе значення з точки зору лікувальної тактики, знаходяться фракція викиду, кінцево-діастолічні розміри лівого шлуночка, розміри PFO чи ASD, ступінь легеневої гіпертензії, наявність обструкції відтоку крові з легеневих вен, а також її ступінь. Всі пацієнти (n=90) характеризувалися доброю скоротливістю лівого шлуночка з лише поодинокими випадками зниження фракції викиду нижче 60% навіть у пацієнтів в критичному стані. Величина даного показника у пацієнтів ІІІ групи була статистично достовірно більшою порівняно з його величиною у пацієнтів першої та другої досліджуваних груп. За всіма іншими показниками, статистично достовірних відмінностей між трьома групами пацієнтів не спостерігалося. Легенева гіпертензія, що досягала або переважала рівень артеріального тиску, спостерігалася у 15 пацієнтів (38.5%) І групи, 20 пацієнтів (48.8%) ІІ групи та у 8 пацієнтів (80%) ІІІ групи.
В минулому ангіокардіографія була основним методом для детального визначення анатомічної картини у пацієнтів з TAPVC. Проте в зв’язку з великою кількістю ускладнень, які супроводжують проведення ангіографії у даної групи пацієнтів, в ході нашого дослідження наголос було поставлено на збільшенні частки повністю неінвазивних діагнозів у пацієнтів з TAPVC. До початку 2005 року ангіокардіографія для уточнення анатомії при TAPVC застосовувалась достатньо широко – її було проведено 15 пацієнтам (38.5%) І групи та 9 пацієнтам (90%) ІІІ групи. Починаючи з 2005 року ситуація суттєво змінилася, і у ІІ групі дане обстеження було застосовано лише у 4 пацієнтів (9.8%). Балонна атріосептостомія, яка є свого роду паліативною процедурою при наявності PFO малих розмірів, була виконана у 1 пацієнта (2.6%) І групи, 1 пацієнта (2.4%) ІІ групи та у 5 пацієнтів (50%) ІІІ групи. В зв’язку з появою у 2006 році в арсеналі доступних діагностичних засобів комп’ютерної томографії, її було використано для уточнення анатомічної картини у 4 пацієнтів (9.8%) ІІ групи.
Лікувальна тактика на доопераційному етапі. У пацієнтів І групи на доопераційному етапі застосовувалася наступна лікувальна тактика. В разі задовільного стану пацієнт підлягав проведенню хірургічної корекції в плановому порядку. При наявності пневмонії, респіраторної інфекції, застійних явищ в легенях, а також ознак вираженої серцевої недостатності, олігурії, метаболічного ацидозу пацієнт підлягав проведенню максимальної стабілізації стану до операції. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів І групи склала 6 днів (від 0 до 32 днів). Внаслідок зміни тактики всі пацієнти ІІ групи незалежно від стану при поступленні (стан легень, ступінь серцевої недостатності, адекватність діурезу тощо) підлягали проведенню хірургічної корекції незважаючи на ступінь оперативного ризику. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів ІІ групи склала 3 дні (від 0 до 12 днів), що достовірно відрізнялося від аналогічного проміжку часу у пацієнтів І групи (p<0,05). Як і пацієнти І групи, хворі ІІІ групи підлягали проведенню максимальної стабілізації стану до операції. У 9 пацієнтів (90%) цієї групи така тактика була безуспішною. В її результаті всі 9 пацієнтів померли в стаціонарі від поліорганної недостатності через 5 днів (медіана) (від 1 до 25 днів) після поступлення у клініку.
Методики хірургічної корекції. У всіх випадках хірургічним доступом була серединна стернотомія. Більшість операцій (n=78, 97.5%) проводили в умовах помірної гіпотермії (26-28єС) з фармакохолодовою зупинкою серця. У двох випадках (2.5%) була застосована глибока гіпотермія (15-18˚С) із повним припиненням кровообігу.
Метою хірургічної корекції TAPVC є створення широкого співустя між колектором легеневих вен та лівим передсердям шляхом накладення анастомозу між ними або проведення внутрішньосерцевого тунелювання. Ключове значення при даній операції має доступ до лівого передсердя та колектора легеневих вен, оскільки без доброго доступу до цих анатомічних структур неможливо провести адекватну хірургічну корекцію TAPVC. Доступ проводили за загальноприйнятими методиками у 63 пацієнтів, і за власною методикою – у 17 пацієнтів.