Другою за частотою причиною смерті стали бронхолегеневі захворювання (38.8%, n=7). Серед них найчастіше зустрічалися пневмонії (27.8%, n=5). Всі пацієнти, що померли від пневмоній, належали до І групи. Решта 2 (11.1%) пацієнтів групи бронхолегеневих захворювань померли на висоті легеневих гіпертензійних кризів. Саме пацієнти, які померли від пневмоній та інших бронхолегеневих захворювань (n=7), склали більшість у групі хворих, післяопераційний період яких ускладнився виникненням легеневих гіпертензійних кризів (n=8). Причиною смерті двох пацієнтів (11.1%), по одному в кожній з груп, стало виникнення внутрішньомозкових крововиливів. Один з пацієнтів ІІ групи (5.6%) помер внаслідок активного септичного процесу. Інший пацієнт цієї групи (5.6%) помер внаслідок виникнення після операції обструкції відтоку крові з легеневих вен.
Серед всіх летальних випадків 3 смерті були інтраопераційними. Всі вони відбулися у пацієнтів І групи. Їх причинами стали малий розмір лівого шлуночка у одного пацієнта, інфаркт правого шлуночка у іншого та масивні субдуральні гематоми у третього з них.
Віддалені результати. Оцінка результатів операцій у віддалені терміни була проведена у 57 (91.9%) з 62 пацієнтів, що вижили після операції (20 з групи І та 37 з групи ІІ). Медіана тривалості спостереження після операції склала 21 місяць (від 3 до 81 місяця). Слід наголосити, що медіана тривалості спостереження пацієнтів І групи, яка становила 42 місяці, значно перевищувала величину даного показника у пацієнтів ІІ групи, що склала 7 місяців.
У віддаленому періоді спостереження летальних випадків та повторних операцій у обстежених пацієнтів не було. Більшість обстежених пацієнтів – 89.5% (n=51) – знаходяться в задовільному стані, ознак серцевої недостатності немає. Решта 6 (10.5%) пацієнтів мають порушення гемодинаміки 1 ступеня (класифікація недостатності кровообігу у дітей раннього віку Інституту серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулєва (2001)). Лише 4 (7%) пацієнтів періодично приймають медикаментозні засоби (сечогінні, серцеві глікозиди, метаболіти тощо).
При обстеженні пацієнтів у віддалені терміни найбільше уваги ми приділяли оцінці динаміки розмірів лівого шлуночка, ступеню легеневої гіпертензії, а також стану легеневих вен та їх співустя з лівим передсердям. В нашому дослідженні оцінку наведених показників було проведено у 30 (52.6%) пацієнтів. Скоротлива функція лівого шлуночка, основною характеристикою якої є EF, суттєво не відрізнялася до та в різні терміни після операції. Водночас, спостерігалася чітка тенденція до збільшення розмірів лівого шлуночка. І якщо при цьому можна запідозрити, що збільшення EDV є наслідком звичайного соматичного росту пацієнтів, то достовірне збільшення медіани індексованого показника EDI (22.5 мл/м2 – при поступленні, 43.5 мл/м2 – при виписці, 64.5 мл/м2 – у віддалені терміни) свідчить про повну нормалізацію розмірів лівого шлуночка (р<0.001). У 29 (96.7%) пацієнтів рівень тиску в легеневій артерії відповідно до непрямих ознак (величина зворотнього току на тристулковому клапані) не перевищував 35 мм рт. ст. Під час оцінки швидкості потоку крові в місці співустя колектора легеневих вен з лівим передсердям у обстежених нами пацієнтів (n=30) медіана цього показника склала 1.24 м/с (від 0,54 до 1,71 м/с). При цьому, швидкість вище 1.5 м/с, що свідчить про наявність обструкції, спостерігалася лише у одного (3.3%) пацієнта (1.71 м/с).
Фактори, що сприяють виникненню несприятливого результату. Порівняно з І та ІІІ групами, ІІ група пацієнтів у нашій роботі характеризувалася суттєвими відмінностями в лікувальній тактиці на кожному з етапів лікування. Наслідком цього стало і значне зниження післяопераційної летальності. Для підтвердження ролі та впливу на результати лікування окремих лікувальних кроків нами було проведено однофакторний аналіз ризику виникнення несприятливого результату. Пацієнти, що померли в післяопераційному періоді, були оперовані достовірно пізніше після госпіталізації за виживших пацієнтів (р=0.0276). Ризик виникнення негативного результату операції зростав зі зменшенням доопераційних розмірів лівого шлуночка (EDI – р=0.0011, EDV – р=0.0012). Водночас пацієнти, що в подальшому померли, мали достовірно вищу EF порівняно з пацієнтами, що вижили (р=0.0372). Оцінка інвазивних діагностичних методик та малоінвазивних втручань, скерованих на стабілізацію стану пацієнтів, в загальній групі (n=90) продемонструвала суттєвий негативний вплив проведення ангіографії (р=0.0137) та балонної атріосептостомії (р=0.0281) на результати лікування. Аналіз кількісних інтраопераційних показників показав, що медіана часу операції у пацієнтів, які померли (300 хв), була значно вищою за медіану у пацієнтів, які вижили (210 хв), тому тривалість операції стала значущим фактором ризику несприятливого результату (р=0.0002). Медіана часу штучного кровообігу у пацієнтів, що померли (151 хв), також достовірно переважала величину аналогічного показника у пацієнтів, які вижили (102 хв) (р=0.0021). Тривалість ШВЛ і час інотропної підтримки не демонстрували суттєвого впливу на наслідки операції – (р=0.4893) та (р=0.3389), відповідно, а необхідність призначення високої дози допаміну з високим ступенем достовірності (р<0.0001) прогнозувала летальний наслідок в післяопераційному періоді. В нашому дослідженні застосування для накладення анастомозу між колектором легеневих вен та LA будь-якої з хірургічних методик, окрім нашої власної, було значущим передвісником летального наслідку (р=0.0295). Залишення прохідної вертикальної вени у всіх оперованих пацієнтів з високим ступенем достовірності прогнозувало смерть пацієнта (р=0.0008). Серцева слабість, що потребувала призначення адреналіну, була дуже потужним предиктором смерті пацієнта (р<0.0001), а призначення левосимендану, незважаючи на покладені на нього надії, не стало статистично значущим чинником покращення результатів лікування (р=0.2145). Поява в післяопераційному періоді легеневих гіпертензійних кризів майже неуникно призводила до смерті у переважної більшості пацієнтів (87.5%), внаслідок чого дане ускладнення стало високодостовірним фактором ризику виникнення несприятливих результатів лікування (р<0.0001). Таким чином, виявлено низку чинників, які мали значущий зв’язок із несприятливим наслідком операції. Однак наявність великої кількості факторів ризику дозволила припустити, що ці чинники мають часткові асоціації між собою. Для виявлення незалежних предикторів несприятливого результату було проведено багатофакторний дискримінантний аналіз. Останній виявив наступні чинники, що незалежно від інших прогнозують виникнення несприятливого результату: вертикальна вена, що залишається прохідною в післяопераційному періоді, час перебування пацієнта в стаціонарі до операції та його вік, тривалість оперативного втручання, а також методика хірургічної корекції. Дискримінантний аналіз засвідчує слушність запропонованих тактичних особливостей – їх позитивні наслідки є незалежними від особливостей пацієнтів.
ВИСНОВКИ
В дисертації наведено теоретичне обгрунтування та запропоновано нове вирішення наукового завдання, що виявляється в розробці та впровадженні вдосконалених лікувально-діагностичних підходів, які ведуть до покращення результатів лікування TAPVC.
1. Діагностика TAPVC в Україні залишається незадовільною. Про це свідчить невелика щорічна кількість (менше 50%) діагностованих випадків цієї вади порівняно з розрахунковою частотою на кількість населення в державі (50-60 випадків на рік для України), нечітка тенденція до збільшення кількості пацієнтів в ході дослідження, а також висока частота постановки хибних попередніх діагнозів (23.3%).
2. В більшості випадків (понад 90%) сучасна якість ЕхоКГ обстежень дозволяє проводити повністю неінвазивну діагностику “простого” TAPVС. Проведення ангіографії у даної категорії пацієнтів є необгрунтованим, оскільки суттєво погіршує подальші результати лікування (летальність 50% у пацієнтів, яким проводилася ангіографія, порівняно з 22.6% у пацієнтів з повністю неінвазивним діагнозом, р=0.0137).
3. Вичікувальна тактика з спробами стабілізації стану пацієнта до операції супроводжуються незадовільними результатами лікування (госпітальна летальність у неоперованих пацієнтів – 90%). Тривалість проміжку часу від госпіталізації до проведення операції пов’язана з наслідками лікування (р=0.0276). Результати лікування погіршуються при проведенні корекції більше ніж через 5 діб після поступлення (летальність при операції до 5 діб – 13.3%, після 5 діб – 34.3%, р=0.033).
4. Запропонована нами вдосконалена методика хірургічної корекції TAPVC є методом вибору при формах вади, які потребують накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен. Дана методика супроводжується значно нижчим рівнем летальності (5.9%) ніж інші методики накладення анастомозу (38.5%, р=0.0295). Застосування останніх також є незалежним фактором ризику виникнення несприятливого результату операції.
5. Стан вертикальної вени суттєво впливає на перебіг післяопераційного періоду та результати лікування. Пацієнти з не перев’язаною VV потребують вищих доз інотропних засобів (медіана дози допаміну у пацієнтів з не перев’язаною VV 9мкг/кг/хв, порівняно з 5мкг/кг/хв у пацієнтів з перев’язаною VV, р=0.0037). Не перев’язана VV також є фактором ризику виникнення несприятливого результату лікування як при однофакторному (р=0.0008) так і при багатофакторному аналізі.
6. Застосування оптимізованих лікувально-діагностичних методик у пацієнтів з TAPVC дозволяє суттєво покращити результати лікування. Про це свідчить зниження летальності з 35.9% у 2000-2004 роках, коли використовувалися стандартні лікувально-діагностичні підходи до 9.8% у 2005-2007 роках, з використанням оптимізованих підходів (р=0.007).