При яичниковой гиперандрогенин наблюдается повышение экскреции андрогенов после введения ХГТ. Если после подавления дексаметазоном синтеза гормонов коры надпочечников экскреция 17 КС остается на исходном уровне или повышается, то можно думать о вирилизирующей опухоли надпочечников.
Проба с синтетическими прогестинами (регулоном) и дексаметазоном. Проба основана на способности синтетических прогестинов подавлять гонадотропную функцию гипофиза и, следовательно, приводить к торможению синтеза гормонов в яичниках, а также на торможении дексаметазоном синтеза гормонов коры надпочечников. Проба проводится с целью дифференциальной диагностики яичниковой и надпочечниковой гиперандрогении. При этом следует определять эскрецию 17 КС до проведения пробы, на фоне пробы (на 10-й день приема регулона) и по окончании пробы.
Комбинированное применение этих гормонов вызывает 3 типа ответных реакций у девочек с гнперанлрогенией:
Первый тип - выраженное уменьшение экскреции 17 КС после регулона и небольшое дополнительное снижение после одновременного приема препаратов. Этот тип реакции указывает на преобладание яичниковой гиперандрогении.
Второй тип - незначительное снижение экскреции 17 КС после регулона и выраженное - после одновременного приема регулона и дексаметачомария в виде аденоматозного или фиброзного полипа, который идентифицируется в виде участка эндометрия округлой формы и повышенной (хшснности. УЗИ также позволяет диагностировать пороки развития внутренних половых органов, опухоли и опухолевидные образования матки и придатком, нарушения полового развития и другие гинекологические заболевания,что свидетельствует о преобладании надпочечниковой гиперандрогении.
Третий тип - почти одинаковое снижение экскреции 17 КС как после регулона, так и после дексаметазона. Данный тип реакции свидетельствует о комбинированной форме гиперандрогении - яичниковой и надпочечниковой. Если после пробы с регулоном экскреция 17 КС снижается более чем и 3 раза, достигая величин соответствующих норме, то можно думать о яичниковой форме гиперандрогении. В этих случаях следует отказаться от последующего применения дексаметазона.
Для уточнения функционального состояния ЦНС и эндокринных органов применяются негормональные пробы, а частности:
Проба с дифенином проводится подросткам при вторичной аменорее с явлениями гиперкортицизма и девушкам с гипоталамическим синдромом периода полового созревания. Проба основана на снижении секреции АКТГ, ЛДГ, К, 17 КС и 17 ОКС. Дифенин назначают по 2 таблетки в сутки в течение 5 дней. До, на фоне и после пробы определяется экскреция 17 КС, 17 ОКС секреция ЛГ, а также оценивают уровень артериального давления и показатели ЭЭГ. Проба считается положительной, если на фоне и после пробы происходит снижение экскреции 17 КС и 17 ОКС, выброс ЛГ с последующим повышением эстрогенов, а также нормализация артериального давления и улучшение оно электрической активности головного мозга.
Проба с элениумом применяется для выявления роли психогенных факторов в изменении гормонального профиля у девочек, страдающих вторичной аменореей на фоне гипоталамо-гипофизарной недостаточности без потери массы тела и после потери массы тела. Проба основана на способности элениума подавлять чувство тревоги, напряжения и повышенной раздражительности. Элениум назначают но 2 таблетки в день в течение 5 днем. До, на фоне и после пробы определяется секреция ЛГ, ФСГ и биоэлектрическая активность головного мозга. Проба считается положительной, если на фоне ее проведения и после пробы повышается секреция ЛГ и ФСГ, а также улучшаются показатели ЭЭГ. Можно предполагать, что под влиянием элениума происходит усиление секреции рилизинг-фактора ЛГ, ввиду нормализации обмена катехоламинов.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА (ГСПП) – это сложная эндокринная патология подросткового возраста, характеризующаяся функциональными нарушениями в гипогаламо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой системе. Этот синдром обычно возникает спустя 1-3 года после менархе. Предрасполагающими факторами являются психоэмоциональные травмы, хронические очаги инфекций, частые вирусные заболевания, перенесенные оперативные вмешательства, чрезмерные умственные нагрузки. Наиболее частые признаки синдрома:
• различные нарушения менструального цикла:
• раннее половое созревание:
• избыточная масса тела:
• полосы растяжения на коже в различных участках тела;
• неврологическая симптоматика;
• гиреутизм и акне на лице и теле;
• вегетососудистая дистония.
В острой стадии ГСПП наступает функциональная гиперактивация высших регулирующих механизмов, в том числе и центральных отделов симпато-адреналовой системы, с повышенным выделением катехоламинов и серотонина, что приводит к гиперактивацни гипоталамических структур, ответственных за эндокринную и репродуктивную функции организма. В результате патологической активации гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой системы наступает повышенная секреции ЛГ, ПРЛ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, а также К, Т и альдостерона. При этом понижается уровень СПГ, Е2 и П, часто отмечается гиперинсулинемия. Вследствие указанных гормональных сдвигов происходит функциональная гиперплазия коры надпочечников, некоторое увеличение размеров матки и яичников, развивается характерная клиническая симптоматика: интенсивно окрашенные стрии, различные нарушения менструального цикла, гирсутизм, ожирение, неврологическая симптоматика и др.
С прогрессированием заболевания происходит истощение симпато-адреналовой системы, что проявляется уменьшением выделения катехоламинов и серотонина. В результате снижается активность гипоталамо-гипофизарно-падпочечннконон системы. Наблюдается снижение уровня АКТГ, К и альдостерона. Начинает развиваться хроническая стадия ГСПП, при которой отмечаются прогрессирующие нарушения менструальной функции по типу вторичной аменореи, побледнение стрий, нарастание гирсутизма, нарушение жирового обмена и вегетососудистая дистония. В хронической стадии заболевания происходит отставание роста, некоторое уменьшение размеров матки и увеличение яичников.
Дифференциальная диагностика ГСПП с болезнью Иценко-Кушинга проводится с помощью гормонально-нагрузочной пробы с дексаметазоном. После применения дексаметазона снижение уровня АКТГ и К в крови более чем на 50% расценивается как положительная проба; которая подтверждает функциональный характер нарушений гигюталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, свойственный для ГСПП.
Данные ЭЭГ также указывают на нарушение функционального состояния высших регул ируюших механизмов, в частности корково-подкорковых. Повышение возбудимости метанцефалогипоталамнческих ретикулярных структур свидетельствует о заинтересованности диэнцефальных структур в патогенезе гипоталами ч е с кого синдрома.
Лечение должно быть направлено на снижение активности подкорковых структур мозга. С этой целью назначают дифенин по 2 таблетки в день, после еды в течение 6 месяцев. При необходимости лечение продолжается до года. Одновременно проводится санация очагов инфекции, диетотерапия, физиолечение: эндоназально электрофарез витамина В1, гальванический воротник по Щербаку и др. Назначается витаминотерапия: в первую фазу цикла – фолиевая кислота, витамин Е, глутаминовая кислота; во вторую фазу цикла - витамины С и Е либо юниккап М по I таб I раз и день. Рекомендуется прием мастодинона но 10 капель 2 раза в день в течение 3 месяцев непрерывно. При наличии признаков повышенного внутричерепного давления лечение назначается невропатологом.
Вторичная аменорея после потери массы тела развивается у большинства девочек-подростков, которые резко ограничивают потребление пищи добиваясь похудения. Многие из них дополнительно усиленно усиленно занимаются физическими упражнениями или применяют слабительные средства. Аменорея, как правило, возникает у девушек при снижении массы тела до 45—46 кг. При этом имеет значение исходная масса тола и скорость ее погори. Установлено, что и тех случаях, когда девочка и течение месяца теряет до 10 кг массы, аменорея наблюдается обычно уже через I -2 месяца.
Патогенез аменореи в связи с потерей массы тела представляется следующим образом: уменьшение количества жировой ткани приводит к нарушению баланса катехоламинов, что тормозит функцию подкоренных структур пищевой мотивации. У девочек исчезает аппетит, а также подавляется секреция ГТ-РГ. Вторично возникает недостаточность ЛГ и ФСГ. В результате снижается синтез эстрогенов в яичниках и развивается аменорея.
При клиническом обследовании таких больных отмечается уменьшение размеров молочных желез и матки, а также резкое снижение секреции эстрогенов и гонадотропинов. При этом уровень секреции ПРЛ и АКТГ не нарушаемся. Проба с ГТ-РГ может быть использована в качество диагностического теста. Она подтверждает, что низкий уровень ЛГ у больных связан с недостаточностью люлиберина, секретируемого гипоталамусом.
Лечение следует начинать с назначения высококалорийной диеты. Для лучшего усвоения пищи показаны ферментные препараты: гастрофарм, панзинорм и др. Большое внимание следует уделять психотерапии. Нередко таким больным покачаны транквилизаторы. Назначают элениум, седуксен или френалон по 1-2 таблетки вдень. Кроме того проводится циклическая витаминотерапия, которая состоит из комплекса витаминов группы В (юпикап В) и глутаминовой кислоты, применяемых в течение 20 дней. Зачем назначают витамин Е: по 100 мг/сут и аскорбиновую кислоту по I г в день - 10 дней.
Вторичная аменорея после стресса (психогенная аменорея).
Поводом к развитию вторичной аменореи у подростков могут быть семейные неурядицы, конфликты с друзьями, повышенные учебные нагрузки, перенесенная операция или травма, смена места жительства и др. При этом имеет значение длительность стрессового воздействия на организм девочки и состояние нейроэндокринной системы.