Необходимость слухопротезирования определяет оториноларинголог или сурдолог после аудиологического обследования ребенка. Электроакустическая коррекция слуха проводится в сурдологических центрах, лабораториях и кабинетах слухопротезирования. Слухопротезирование проводится сразу после определения показаний, в том числе на первом году жизни ребенка.
Типы слуховых аппаратов - карманные, заушные, внутриушные. Наиболее часто применяются СА заушного типа. Карманные СА - наиболее мощные, они используются у маленьких детей при значительных потерях слуха, вплоть до глухоты.
СА, выпускаемые в нашей стране и за рубежом, непрерывно обновляются. Это, с одной стороны, способствует повышению эффективности слухопротезирования, а с другой - значительно усложняет и удлиняет процесс подбора СА, необходимого для конкретного пациента. Кроме того, современный СА имеет несколько режимов работы, изменяющих его выходные параметры.
Разработка и внедрение компьютерных систем анализа (КСА) - принципиально новый, можно сказать революционный, шаг в слухопротезировании. Это дало возможность автоматизировать процесс подбора СА и имеет особое значение в детской практике.
С помощью КСА возможно выбирать тип СА; тестировать выбранный СА; провести точную настройку (подгонку) выбранного СА на ухе пациента в режиме его непосредственного использования.
Для соединения СА с ухом больного используется ушной вкладыш (УВ). От его формы, качества и особенностей во многом зависит эффект слухопротезирования. Неплотное прилегание УВ к стенкам наружного слухового прохода приводит к возникновению акустической обратной связи (свист), образующейся между телефоном и микрофоном СА. Поэтому в большинстве случаев, особенно когда требуется большое акустическое усиление, следует рекомендовать больному изготовление индивидуального УВ. Индивидуальные УВ особенно важны в детской практике, в первую очередь у маленьких детей, так как стандартные УВ приводят обычно к неудовлетворительным результатам электроакустической коррекции слуха даже при использовании качественных СА.
После изготовления индивидуального УВ наступает сурдологопедический этап. Его проводит сурдопедагог, задачей которого является обучение ребенка пользованию СА, при необходимости - чтению с губ. Сурдопедагог производит оценку степени эффективности слухопротезирования.
Следующий этап - адаптационный. Продолжительность его зависит от возраста ребенка и степени тугоухости. В течение этого времени ребенок и его близкие осваивают правила эксплуатации СА. После окончания этого этапа или в случае неэффективности СА ребенок с родителями вновь приходит к сурдологу для обследования.
Заключительный этап - конечная цель слухопротезирования. Он продолжается в течение всего времени пользования СА. Тугоухий ребенок не реже 1 раза в 6 месяцев, а при необходимости и чаще должен быть осмотрен сурдологом для контрольной аудиометрии, решения вопроса о замене индивидуального вкладыша и, если нужно, подгонки СА на КСА.
Таким образом, наличие факторов риска по тугоухости и глухоте, отсутствие у ребенка реакции на звук, задержка речевого и интеллектуального развития являются основанием для направления на аудиологическое обследование. Раннее выявление нарушений слуха и своевременное проведение соответствующего лечения и/или слухопротезирования, а также систематическая сурдопедагогическая работа уменьшают влияние тугоухости и глухоты на речевое и интеллектуальное развитие ребенка.
АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЙ (ИСТЕРИЧЕСКИЙ) ПРИСТУП
Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов (spasme de sanglot, Wutkrampf, по В. В. Ковалеву, 1979,- особой формы примитивных истерических приступов), обычно появляющихся уже в конце первого года жизни. Некоторые авторы (Lombroso С., Lerman P., 1967] выделают 2 типа этих приступов - "синий" и "бледный" синкопы. "Бледные" синкопы, которые чаще бывают реакцией на боль при падении, инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. На ЭКГ во время приступа такого типа отмечается асистолия, которая может длиться несколько секунд, что и определяет тяжесть синкопа. Указанные пароксизмы по механизму развития приближаются к обморокам. В дальнейшем у части детей с такими пароксизмами развиваются обморочные состояния. Чаще же аффективно-респираторные судороги развиваются по типу "синих" синкопов. Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т. е. имеют явно психогенный характер, При отказе выполнить его требования, добиться желаемого, обратить на себя внимание ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или легкая синюшность. В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом. Чаще приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь "обмякает" на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. При более тяжелых и длительных аффективное респираторных приступах нарушается сознание, могут быть кратковременные клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание. В таких случаях могут возникать трудности в дифференциальной диагностике таких пароксизмов с эпилептическими приступами [Livingstorl S.,1970].
Аффективно-респираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение имеют и характерологические особенности родителей из-за своего не всегда правильного отношения к ребенку и его реакциям, Чаще же приступы, особенно если они повторяются, просто пугают родителей. Аффективно-респираторные судороги, по М. Lehovsky (1979), составляют 13% судорог у детей до 4 лет, по А. Крейндлеру и соавт. (1963) - 9,3%, Приводим одно из наших наблюдений.
Прогноз аффективно-респираторных судорог в большинстве случаев благоприятный. Вместе с тем при неправильном воспитании, наличии невропатических черт характера личности или истероформных проявлений у этих детей в дальнейшем могут быть развернутые истерические приступы. Исходом аффективно-респираторных судорог иногда являются и развивающиеся в дальнейшем эпилептические пароксизмы (по S. Livingston, 1970, до 1%). И. С. Тец (1965) находил наследственное предрасположение у таких детей к эпилепсии или эпилептические черты характера у родителей или ближайших родственников, клиническими особенностями в таких случаях являются большая частота аффективно-респираторных судорог (несколько раз в течение дня), возникновение их по малейшему поводу. В связи с этим для уточнения характера пароксизмов, назначения патогенетически обоснованного лечения (с применением противосудорожных средств) необходимо электроэнцефалографическое исследование.
Для истерии у детей раннего возраста характерна также примитивная двигательная реакция протеста: рудиментарные формы истерических психомоторных приступов [Симсон Т. П., 1962; Ковалев В. В., 1979]. Ребенок при неисполнении желаний с Целью добиться своего падает на пол: беспорядочно бьет о пол ручками и ножками, кричит, плачет и др. В этой "двигательной буре" протеста выявляются некоторые черты истерических приступов более старших детей. "Целевой" характер этих проявлений не оставляет сомнений в принадлежности их к функциональным пароксизмам. Своеобразные истерические пароксизмы, сходные с описанными, у детей годовалого возраста наблюдала Т. П. Симсон (1962). У детей школьного возраста наблюдаются развернутые истерические приступы, имеющие некоторое внешнее сходство с эпилептическими. Хотя в типичных случаях дифференциальная диагностика истерических и эпилептических приступов нетрудна, надо иметь в виду, что истерические приступы могут имитировать эпилептические в той мере, в какой ребенок осведомлен о характере эпилептических приступов.
В течение последних десятилетий имеет место клинический метаморфоз многих невротических симптомов, в том числе заметным образом изменилась и феноменология истерических приступов. Сложная картина пароксизма, описанная классически еще Шарко под названием "большая истерия" с последовательной сменой отдельных стадий (истерическая дуга, клоунизм, стадия страстных поз и театральных жестов. Истерические приступы приходится дифференцировать не только с эпилептическими приступами, приступами бронхиальной астмы, вегетативно-висцеральными пароксизмами, но и с приступами при так называемых псевдоистерических состояниях, которые могут развиваться после черепно-мозговых травм, при энцефалитах, различных соматических заболеваниях. Так, Г. Е. Сухарева (1974) отмечает, что одной из особенностей судорожных состояний при церебральном ревматизме является сочетание приступов аффективной природы (истероформных) с приступами эпилептического характера. В.С.Алешко (1567), описывая картину истероформных приступов после перенесенных травм и инфекций, отмечает возникновение приступов, как под воздействием психогенных моментов, так и без видимого повода, возможно воздействие биологических или физических факторов. Для истероформных приступов характерны обилие выразительных движений, крики, громкий смех, рыдания, обилие вегетативных нарушений, иногда отмечается сужение и даже потеря сознания. Им также отмечена возможность сочетания истероформных и эпилептических приступов. Яркость эмоциональных реакций при истероформных пароксизмах выражена меньше, чем при истерических.
При рентгенологическом исследовании черепа нередко выявляется признаки перенесенной внутричерепной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений). Нередко значительные трудности в дифференциальной диагностике с истерическими пароксизмами представляют гипоталамические кризы, при которых провоцирующим фактором может быть эмоциональное напряжение, переутомление; в клинике отмечается выраженная вегетативная симптоматика, иногда со сменой симпатоадреналовой фазы фазой вагоинсулярной, нередко при этом бывают тонические судороги.