У девочек при этих опухолях нередко наблюдается преждевременное половое созревание, возникают маточные кровотечения, рано появляются вторичные половые признаки: оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, увеличение молочных желез. Наружные половые органы соответствуют по своему развитию более старшему возрасту.
У молодых женщин развитие опухоли сопровождается временной аменореей, которая сменяется ациклическими кровотечениями. При возникновении гранулезноклеточной опухоли в постменопаузе возникают маточные кровотечения. При гинекологическом исследовании обращает на себя внимание отсутствие атрофических изменений наружных половых органов, матка слегка увеличена, в области придатков определяется одностороннее, тугоэластическое подвижное образование. Гранулезоклеточная опухоль имеет четкую капсулу, на разрезе выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и поля некроза. У текомы капсула обычно отсутствует: на разрезе обычно видно солидное строение, ткань с желтоватым оттенком вплоть до интенсивного желтого цвета. Очаги кровоизлияния, кисты не типичны. В большинстве случаев текомы - односторонние и редко малигнизируются. Диаметр колеблется от 5 до 10 см.
Текаклеточная опухоль возникает из текаткани яичника и относится к эстрогенпродуцирующим новообразованиям. Текомы составляют 3,8% всех новообразований яичника. Течение заболевания мало чем отличается от проявления гранулезоклеточной опухоли. Текомы возникают в пожилом возрасте (6О лет и старше). В основном опухоли бывают односторонними. Размеры их колеблются от небольших до головки новорожденного. Форма опухоли округлая или овальная, консистенция плотная. Характерным для этой опухоли является асцит, который может возникнуть как при доброкачественном, так и при злокачественном течении заболевания. Злокачественное течение текомы чаще наблюдается в молодом возрасте. Срочное морфологическое исследование во время хирургического вмешательства позволяет правильно определить характер опухоли у большинства больных и решить вопрос об объеме операции.
Текома возникает в периодах пери - и постменопаузы, однако примерно у 10% больных она встречается до 30 лет. Клинически эта опухоль проявляет себя маточными кровотечениями, возможно ее сочетание с асцитом. Опухоль, как правило, односторонняя. Макроскопически текома представляет собой плотные узлы, иногда на ножке. Размеры узлов варьируют от 2-3 до 25-30 см в диаметре. На разрезе они желтые или серовато-желтые, дольчатые, содержат кисты с гладкими внутренними стенками. В отдельных случаях определяются очаги некроза и кровоизлияний. Под микроскопом клетки текомы напоминают интерстициальные элементы яичника. Они овальные или округлые, иногда обладают плохо очерченными границами. У них развитая, бледная цитоплазма, с многочисленными вакуолями, которая содержит разное количество включений жира. Фигуры митоза обычно отсутствуют или их очень мало. Опухолевые клетки формируют пучки или муаровые структуры. В строме текомы часто определяются отложения гиалина и солей кальция, иногда очаги миксоматоза.
Лютеинизированная текома наряду с признаками типичной текомы или фибромы яичника имеет округлые четко очерченные очаги стероид-продуцирующих клеток. Указанные клетки обладают развитой эозинофильной зернистой цитоплазмой, а также округлыми ядрами. В отдельных случаях их цитоплазма содержит кристаллы Рейнке. Такой вариант опухоли называют стромальной лейдиео-клеточной опухолью. Лютеинизированная текома встречается у более молодых пациенток, нежели обычная текома, и может проявиться гиперандрогенными биохимическими синдромами без признаков маскулинизации.
Фиброма яичника - доброкачественная опухоль, развивающаяся из его стромы. Опухоль округлой или овальной формы, односторонняя, плотная, иногда инкрустирована солями кальция, с узловой или гладкой поверхностью. Размеры опухоли варьируют от микроскопически определяемого образования до головы взрослого человека. Цвет опухоли белый, при некрозе буро-красный. Опухоль имеет ножку, что создает условия для ее перекручивания. Обычно фиброма яичника возникает у женщин в возрасте 40 - 50 лет. Наиболее характерно для этой группы опухолей появление асцита. Иногда при фиброме яичника одновременно с асцитом наблюдаются гидроторакс, анемия (триада Мейгса). Причины возникновения асцита и гидроторакса неизвестны. Однако предполагают, что асцит образуется вследствие проникновения транссудата из фибромы яичника, так как опухоль капсулы не имеет. Появление гидроторакса, повидимому, обусловлено проникновением асцитической жидкости через межклеточные щели диафрагмы. Фибромы яичника у некоторых больных сочетаются с миомой матки. Диагноз обычно ставится при микроскопическом исследовании удаленной опухоли.
Стромальная лютеома - небольшая опухоль, которая обычно встречается в постменопаузальном периоде жизни. Она сопровождается явлениями гиперэстрогенемии, в связи с чем возможно развитие гиперплазии эндометрия и маточных кровотечений. Это преимущественно односторонняя опухоль, которая не превышает 3 см в диаметре и имеет вид четко очерченного узла. На разрезе ткань опухоли имеет серовато-желтый цвет и очажки красноватого или коричневатого оттенка. Опухоль менее 0,5 см в диаметре следует расценивать как узелковый гипертекоз. Под микроскопом узел лютеомы построен из лютеиновых клеток, лежащих диффузно или группами. У них небольшие округлые ядра с одним круглым ядрышком и развитая эозинофильная цитоплазма, содержащая включения липохрома и небольшое количество жира.
Фибросаркома - фибробластическая опухоль, которая в типичных случаях содержит больше четырех фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа, а также характеризуется значительной ядерной атипией. Она чаще встречается у пожилых женщин в виде одностороннего крупного новообразования, имеющего на разрезе солидную консистенцию, очаги кровоизлияний и некроза
Стромально-клеточные опухоли яичника типа Сертоли (син. андробластомы). В эту группу включены редкие новообразования, содержащие в чистом виде или в разных сочетаниях клетки Сертоли, клетки, напоминающие эпителий сети яичника, фибробластоподобные элементы и клетки Лейдига разной степени дифференцировки.
А). Опухоль яичника из клеток Сертоли (син. сертолиома яичника) встречается редко, у женщин разных возрастных групп, чаше у 20-40-летних. Поражение обычно одностороннее, проявляется эстрогенным или андрогенным эффектом. Иногда опухоль вырабатывает прогестины, изредка даже ренин, приводящий к артериальной гипертензии. Но все же почти в половине случаев опухоль гормонально-неактивна. Размеры опухоли варьируют от 1 до 30 см в диаметре. На разрезе она имеет желтовато-коричневый цвет, иногда очаги кистозной дегенерации и кровоизлияний. Обычно опухоль из клеток Сертоли доброкачественная. Описаны лишь единичные наблюдения с отдаленными метастазами и смертельным исходом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток Сертоли, формирующих тубулярные, трабекулярные или солидные структуры. В типичном трабекулярном варианте эти высокие и кубические эпителиоциты с овальными или округлыми ядрами содержат в некоторых из своих ядер щели и небольшие ядрышки.6 большинстве участков они обладают светлой, иногда эозинофильной цитоплазмой. В ней часто накапливается жир. Опухолевые клетки формируют анастомозируюшие трубки и трабекулы. Иногда в результате их пролиферации просвет в трубках исчезает, и гипер-хромные клетки с неразвитой цитоплазмой формируют плотные солидные структуры.
Б). Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига встречается у женщин в широком возрастном диапазоне, но чаше у молодых. Более чем в 1/3 наблюдений она обладает гормональной активностью, преимущественно андрогенной. Новообразование обычно одностороннее, размеры плотного дольчатого и желтоватого опухолевого узла значительно варьируют. Паренхима новообразования состоит из клеток Сертоли и элементов стромального происхождения, включая клетки Лейдига. В ней также часто обнаруживаются гетерологичные элементы. Различают два типа опухоли по направлению и еще три типа - по степени гистологической дифференцировки. Ретеформный тип, как правило, встречается у более молодых пациенток, имеет кистозное строение и содержит рыхлые сосочковые массы, редко сопровождается вирилизацией. При этом варианте опухоль, наряду с клетками Сертоли и Лейдига, содержит обширные сетевидные структуры, представленные сосочками и щелями, имеющими сходство с сетью яичка (ретеформный компонент). Строма сосочков может быть гиалинизированной и напоминать стержни сосочков светлоклеточного рака или отечной и иметь сходство с серозными опухолями. Сосочки и щели выстланы уплощенными или кубическими клетками иногда с нагромождением ядер.
Тип с гетерологичными элементами и может содержать кисты, очаги некроза и кровоизлияний. Муцинозный характер кист иногда можно увидеть макроскопически. Наряду с клетками Сертоли и Лейдига этот тип включает в себя муцинозный эпителий и производные мезенхимы.
Обычно гетерологичные элементы обнаруживают в опухоли умеренной и низкой степени гистологической дифференцировки. Железы и кисты выстланы эпителием желудочного или кишечного типов. Встречаются структуры типа карциноида или же высокодифференцированной аденокарциномы. Изредка попадаются участки хряща, поперечнополосатой мышцы или рабдомиосаркомы. В редких наблюдениях описаны скопления гепатоцитов и нейробластов.