Дисгерминома (семинома яичника) - злокачественная опухоль яичника, в связи с выраженным сходством с соответствующей тестикулярной опухолью. Дисгерминомы составляют около 1-2% опухолей яичников, наиболее часто выявляются в возрасте от 10 до 30 лет, примерно в 5% случаев до 10 лет и очень редко после 50 лет. Дисгерминома составляет около 3% среди злокачественных опухолей. Дисгерминома представляет собой самую частую злокачественную опухоль при беременности. Состоит из клеток, морфологически сходных с примордиальными фолликулами.
Считают, что дисгерминомы происходят из первичных герминогенных элементов. В норме к моменту рождения все половые клетки находятся в составе примордиальных фолликулов, половые клетки, не образующие фолликулов, погибают. Если этого не происходит, то половые клетки приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и дают начало опухоли.
Дисгерминома возникает у подростков и молодых женщин при общем и генитальном инфантилизме с поздним менархе. Часто наблюдаются аномалии наружных половых органов. Опухоль, как правило, односторонняя. Двусторонняя дисгерминома нередко сочетается с гонадобластомой.
Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника, дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию.
На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком. Большие опухоли обычно пестрые из-за кровоизлияний и очагов некроза различной давности. Клинические проявления не имеют специфических признаков. Гормональная активность дисгерминоме не свойственна.
Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нередко нарушен менструальный цикл: длительная аменорея может сменяться маточными кровотечениями. Дисгерминома склонна к быстрому росту, метастатическому распространению и прорастанию в соседние органы.
Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях. Проявления метастазов дисгерминомы сходны с картиной первичной опухоли.
Диагноз устанавливается на основании клинического течения заболевания, данных двуручного гинекологического исследования, УЗИ с ЦДК и морфологического исследования удаленного макропрепарата. При гинекологическом исследовании опухоль располагается обычно позади матки, чаще односторонняя, округлая, с нечеткими контурами, плотная, бугристая, величиной от 5 до 15 см (чаще достигает больших размеров), в начальной стадии подвижная, безболезненная.
Большую помощь оказывает УЗИ с ЦДК. На эхограммах опухоль имеет эхопозитивное средней эхогенности, часто дольчатое строение. Внутри новообразования нередки участки дегенеративных изменений, контуры неровные, форма неправильная.
При допплерометрическом исследовании определяются множественные участки васкуляризации как по периферии, так и в центральных структурах опухоли: с низким индексом резистентности (ИР ниже 0,4).
Лечение дисгерминомы только хирургическое с последующей лучевой терапией. Целесообразно использовать лапаротомический доступ. При односторонней опухоли, без признаков распространения за пределы пораженного яичника у молодых женщин, планирующих иметь в дальнейшем детей, можно ограничиться удалением придатков матки пораженной стороны. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками, удаляют сальник. Во время операции нельзя нарушать целостность капсулы, поскольку это значительно ухудшает прогноз.
При распространении опухоли за пределы яичника показана более радикальная операция - удаление матки с придатками и сальника с последующей рентгенотерапией. Увеличенные лимфатические узлы подлежат удалению, а их область - рентгенотерапии. Как первичная опухоль, так и метастатические узлы хорошо поддаются рентгенотерапии. Чистые формы дисгермином высоко чувствительны к лучевой терапии, что и определяет относительно благоприятный прогноз заболевания.
При правильном лечении возможно полное выздоровление. В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с односторонней инкапсулированной дисгерминомой без метастазов достигает 90%. В прогностическом плане неблагоприятны метастазы и прорастание за пределы яичника, большие размеры и двусторонняя локализация дисгерминомы.
Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.
Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.
Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.
В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.
Встречается редко, у детей или молодых женщин. Макроскопически: видны красновато-коричневые узлы мягкой консистенции, на разрезе губчатые, с микрокистами, местами с кровоизлияниями. Опухоль злокачественная, склонная к метастазированию. Под микроскопом: опухоль представлена множеством мелких комплексов, напоминающих ранний эмбрион с зародышевым диском, амнионом, желточным мешком, элементами хориона. Строма между указанными комплексами отечная, редко фиброзная. Небольшая часть опухоли может быть представлена элементами тератом или опухоли желточного мешка.
Состоит из цитотрофобластов и синцитиотрофобластов и в яичнике развивается из клеток герминального происхождения. Опухоли встречаются в препубертатном периоде, вызывая развитие клинической картины преждевременного полового созревания, а в старшем возрасте сопровождаются нерегулярными маточными кровотечениями, быстрым увеличением молочных желез и секрецией молозива. В плазме крови определяется повышенное содержание хорионического гонадотропина, планцентарного лактогена, эстрогенов, андрогенов и прогестерона. Опухоль высокозлокачественна, и длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1 года. Смерть наступает от метастазов в легкие или другие органы. Интенсивная химиотерапия в некоторых случаях приводит к ремиссии заболевания.
Хориокарцинома в изолированном виде в яичнике встречается крайне редко. Чаще она проявляется как один из компонентов других герминогенных опухолей, хотя существуют редкие типы трофобластических опухолей яичника, возникающих из очагов эктопической яичниковой беременности. Хориокарцинома возникает у детей и женщин молодого возраста. Из-за продукции хорионического гонадотропина она может проявиться ранним половым созреванием у детей, менструальными нарушениями, набуханием молочных желез. У взрослых женщин хорикарцинома яичника иногда сопровождается андрогенным эффектом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток цито - и синцитиотрофобласта, иногда с примесью промежуточного трофобласта, часто среди расширенных сосудов синусоидного типа. Эти клетки дают положительную реакцию на хорионический гонадотропин и плацентарный лактоген. Дифференцировать такую опухоль следует от метастаза хориокарциномы из матки и очагов внематочной, особенно овариальной, беременности.