Реферат
на тему:
Этиология, патогенез и частота врожденных уродств скелета (исторические факты)
Проблема уродств представляет интересную область медицинской науки и ведет свое начало с самых отдаленных времен. Уродство по латыни monstrum, по-гречески - teras, отсюда и наука об уродствах названа тератологией. Уродство есть всякого рода отклонение от нормы в формировании и развитии организма. Термины - аномалия, пороки и уродства идентичны.
Аномалия - понятие, объединяющее разнообразные по степени и качеству отклонения от присущих данной биологической группе свойств, возникающие в процессе развития организма.
Врожденные пороки - совокупность разнообразных отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или постнатального развития. Наиболее тяжелые пороки обозначают термином "уродства"; Ни с точки зрения причины, ни с точки зрения самой сущности процесса между уродством, пороком и аномалией развития нет принципиальных различий, однако уродствами принято считать крайние степени аномалии или порока развития.
Различают три группы уродств: I - уродства, вызывающие гибель плода в раннем эмбриональном периоде; II - уродства, при которых сохраняется внутриматочная жизнеспособность, но внематочное существование невозможно; III-уродства, не влияющие на жизнеспособность во внеутробном периоде."
Уродства - были известны еще задолго до нашей эры. Описания уродств встречаются в рукописях, среди археологических находок в виде искусно выполненных изделий с изображениями уродств, считавшихся в то время богами." Webb, Baby и Snow при археологических раскопках обнаружили скелет, захороненный 2000 лет до нашей эры, у которого нижние конечности были неодинаковой длины за счет укорочения бедра и голени на левой ноге.
Английский ученый Harrison опубликовал статью, в которой привел данные о результатах изучения мумий и обратил внимание на наличие у них уродств. В частности, у фараона Akhenatena и его потомков имела место диспропорция верхней и нижней части туловища, патологически долихоцефалический череп, наличие евнухоидизма и другие дефекты, передающиеся из поколения в поколение. ^Долгое время возникновение уродств относили к сверхъестественной силе, божьему "дару". Но со времен Аристотеля к уродствам стали относится уже как к "ошибкам природы", которые следует устранять.
B XVI-XVII веках появляются первые описания уродств человека. сочинениях Likosthenes, Pare, Licctius, Aldrovandi и других мы находим сведения о самых причудливых уродствах с элементами фантазии: о безголовых людях, одноглазых, одноногих с рождения, людей с собачьей головой и т.д. Даже в искусстве были отражены страдания матерей, родивших уродов. У всемирно известного испанского художника Goya есть картина "Мать и уродливое дитя", на которой он изобразил ребенка с недоразвитыми верхними и нижними конечностями и страдание молодой матери.
В различных странах к уродам относились по-разному. На Востоке к ним питали особое благоговейное чувство, человека с уродством обожествляли. Так, на монетах во время Александра Македонского его изображение было представлено в виде головы с рогами. В Аравии и теперь еще существует династия султанов Фодли, где шестипалость считается признаком царской крови. Наоборот, у греков, особенно в Спарте, всех слабых и уродливых детей истребляли. Закон у римлян предусматривал немедленное уничтожение младенцев с врожденными дефектами. Эта традиция частично была перенесена в Россию до царствования Петра I. Петр же, как прогрессивный для того времени человек, сознавая важность науки, устроил свою "кунст-камеру" в 1704 г., где собирали и изучали "экспонаты", в том числе детей с уродствами. Своим указом он запретил, под страхом смертной казни, бабкам умерщвлять или топить уродов. Он обязал всех повитух сообщать священникам о рождении таких детей, доносить церковному приходу.
Учение об уродствах на научную основу было поставлено фактически лишь в XVIII в., когда появилась знаменитая работа Wolff, в которой он высказал мысль о происхождении всех систем организма из лист-кообразных зачатков, отклонения в развитии которых дают аномалии и уродства. К этому времени появились теории о причинах уродств. Было выяснено, что они являются следствием остановки развития, чрезмерного рос* та, отшнуровки отдельных частей развивающегося организма, смещения органов, сращения и расщепления их;
Но непосредственные причины этих явлений долго оставались неизвестными. Начались экспериментальные исследования, из которых следует отметить работы Darest, который отмечал роль факторов внешней среды в происхождении уродств. Он показал, что потряхивание куриного яйца может вызвать рождение уродливого цыпленка; покрытие скорлупы яйца лаком, помещение его в условиях повышенной или пониженной температуры окружающей среды способствует возникновению уродства.
Стали появляться работы с описанием различных уродств у людей.
Этиология врожденных уродств. К настоящему времени все этиологические факторы, обусловливающие возникновение врожденных пороков развития, делят на экзогенные и эндогенные. Иногда на развивающийся организм оказывают влияние одновременно оба эти фактора.
К факторам внешней среды относят: ионизирующее облучение, резкие колебания температуры, механические факторы, лекарственные препараты, инфекционные заболевания матери в период беременности, недостаток кислорода, пониженное атмосферное давление, токсикоз беременности, иммунологические факторы, психическая травма, недостаток питания, возраст родителей и др.
"Лечение беременных женщин радием вызывает у их детей появление пороков развития. Даже простая рентгеноскопия и рентгенография в ранние сроки беременности могут привести к нарушению морфогенеза эмбриона и органогенеза плода.
А. Пионтковский, Bloom, Murphry, Shirlock, Doll, Murphy и другие представили убедительные данные о вредности облучения на развивающийся эмбрион. Они обобщили по этому вопросу всю литературу, провели собственные исследования и собрали данные у 1100 женщин - радиологов по специальности, облученных в силу своей профессии или лечившихся рентген - или радиолучами по поводу каких-либо заболеваний.
В I группе, состоящей из 53 женщин, облучившихся в первую половину беременности, у 9 наступил самопроизвольный аборт, 44 беременность доносили. У 27 из них дети родились с врожденными аномалиями. Во II группе самопроизвольный аборт наступил у 67. Из 198 женщин, доносивших беременность, у 10 дети родились с дефектами развития.
Атомный взрыв в Японии способствовал значительному увеличению тяжелых врожденных пороков развития у детей, родившихся от матерей, которые подверглись влиянию атомных взрывов.
Мазаки, С. Райт, П. Райт приводят по этому поводу следующие данные: 211 беременных женщин находились во время взрыва в радиусе 2 км от эпицентра и 113 - в радиусе 4-5 км. В 1 группе у 30 имелись симптомы лучевой болезни; во II группе у 68 отмечались небольшие признаки лучевой болезни. У 7 женщин с выраженными признаками лучевой болезни беременность закончилась рождением мертвого плода, родившиеся живыми у 17 дети умерли в первые 5 лет после рождения, у 4 из них отмечались тяжелые аномалии развития скелета и внутренних органов.
У женщин 11 группы, со слабыми признаками лучевой болезни или без них, у 1 беременность закончилась выкидышем, у 2 - мертворождением, у 3 - дети умерли в первые месяцы жизни, у 1 ребенок был с тяжелыми аномалиями.
В работах отечественных авторов также показана высокая повреждаемость зародыша от действия радиационного излучения на всех стадиях развития эмбриона и плода.
Наши эксперименты на 39 беременных крольчихах с однократным их облучением с 3-го дня беременности показали, что у 6 крольчих родившееся потомство погибло в первые сутки после рождения, все они были малого веса: у 3 крольчих крольчата родились с дефектами конечностей, у остальных, потомство было нормальным.
Из вышеизложенного вытекает, что онизирующее облучение является одним из существенных тератогенных и эмбриотоксических агентов, способных вызвать врожденные уродства скелета.
Эксперименты на животных показали, что кратковременное повышение температуры тела беременных животных на 2-4° ведет к гибели плодов или рождению потомства с врожденными уродствами. Аналогичные изменения у потомства находят в том случае, если на беременную самку воздействовать низкой температурой.
С. Каминский наблюдал 87 женщин, заболевших тифом в период беременности и высоко температурящих. У части из них наступил самопроизвольный аборт, другие родили мертвого ребенка с дефектами скелета.
П.Г. Светлов и Г.Ф. Корсакова провели опыты с перегреванием беременных крыс, которые на 6 - 16-й день беременности помещались в термостат при температуре +41 +42° от 45 минут до 2 часов. Изучено 476 плодов от 50 подопытных животных и 175 плодов от 21 контрольной беременной самки. Из 476 плодов 76 оказались мертвыми, у 90 выявлена аномалия развития. Максимум повреждаемости плодов под действием гипертермии матери приходится на тот период развития, когда органогенез близок к завершению. До начала развития плаценты гипертермия повреждающего действия на эмбрион не оказывает, так как его контакт с материнским организмом в этот период невелик, и позже 14-го дня действие гипертермии на плод снижено. Это связано с тем, что у плода к этому времени сформированы уже все жизненно важные органы, в том числе своя нервная система, которая функционирует "самостоятельно", и от перегревания матери плод в этот период страдает уже меньше. Наибольшая повреждаемость - это 10-12-й день беременности - критический период для эмбрионов крыс. Умеренное перегревание плодов вне организма повреждающего действия на них не оказывает.
Интересные опыты провела Н.А. Трипольская. Она исследовала 776 плодов, родившихся от 90 крыс, подвергшихся в период беременности охлаждению при -6 -8° и согреванию при температуре +32+34°. При переохлаждении на 10-13-й день беременности плоды в большинстве случаев погибали, родившиеся живыми - отставали в развитии, замедлялась дифференцировка тканей. При перегревании нарушение эмбриогенеза было менее выраженным.