Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти,
Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид-ного отверстия.
Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов аут-дом.
Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза.
Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу.
Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах.
Лечение симптоматическое
91. Эпилепсия. Этилогия. Международная классификация.
Эпилепсия- хронич. Заб-ие ГМ, проявл., повторными, непровоцирующими приступами с нар. Двиг., чувств., вегетатив.,психич ф-ций обусловленных черезмерными нейрональными разрядами в сером в-ве коры ГМ.
Этиология. Спонтанная генерализованная или очаговая гиперсинхронная зарядка-разрядка нейронов коры ГМ из-за возникновения на Кл.мембране пароксизмального деполяризационного сдвига. При этом возник пролонгация деполяризации.
Причина ПДС- нар баланса возб и торм медиаторов
Патогенез. Нар в рец К-Na каналов или избыточный выброс глутамата и аспартата-предшеств тормоз мед-ра ГАМК.
Классификация:
Локализация- локально обусловленные (фокальные, локальные, парциальные)
Формы- генерализованные и имеющие черты парциальных и генерал
Этиология- симптоматические, криптогенные, идиопатические
Возраст дебюта- новор, млад., детские, юношеские, взрослые
Виды приступов- абсансы, миоклонич абсансы
Течение- доброкачественные/злокачественные
92. Международная классификация эпилептических припадков.
Припадок- первичное пароксизмальное расс-во функций ГМ
Генерализованные приступы ( обе гемисферы синхр вовлечены)
- тоникоклонические
- клонические
- тонические
- типичные абссансы- кортико-таламич, замирание с выкл созн
- атипичные абсансы
- миоклонич абсансы
- эпилептич спазмы- с доп сенсорно-мот зоны, билатеральные сокр., созн вариабельно
- генерализ эпилептич миоклонус
- миоклонус век
- миатоническиекотико-талам-ретик, каскад приседаний и падений, созн сохр
Фокальные приступы (1 гемисфера или асинхр 2)
- сенсорные (с прост. И слож. Симптомами)
- моторные (клонич- лоб.доля, контрлат- клонич судороги, сознание сохр./., тонич.- медиал часть поля 6, 2-х стор судороги в конеч, созн сохр, с тиич. Автоматизмами, негатив миоклонус, ингибиторные- негатив зона в нижЛизв, нев-ть выпол движ в отд конеч)
- геластические (смеха)- ниж Л.И. расп на гипот, приступы смеха, созн сохр.
- гемиклонические- первич мотор зона ЛД, клонич судор лица, руки и ноги на 1 стор, созн сохр
- вторич генерализованные- первич мотор зона ЛД, фокальный приступ, созн утрачено
- рефлекторные фокальные
Так же атонич., атипич абсансы, эписпазмы
94. Доброкачественные неонатальныс судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста Критерии диагностики. Лечение.
Приступы серийный флексор и экстерзор, симметрии и ассиметр, м.б. с утратой сознания, возник при перинат пораж НС, резистентны к противосудорож терапии,
Дебют в 1-ый год
Высокая частота притупов до 100/сут
Задержка психомоторного развития
Структурные нар в коре ГМ с пороками развития
На ЭЭГ- гипсаритмия
Лечение. Депакин.Вальпроат 30-70 мг/кг/сут
95. Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение.
Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет
Прявл простыми (моторными и сенсорными), сложными парциальными и вторично-генерализ судорож приступами, сниж интеллекта
Типичны, простые парциальные сенсорные пароксизмы с расс-вами зрения, фотопсиями, иллюзиями, преходящая слепота, гемианопсия
На ЭЭГ- диффузная медленная актив-ть билатеральная пик-волновая с частотой 2-2.5Гц
Леченик Карбамазепин 15-20 мг/кг/сут, фенетоин, вальпроат
96. Роландичсская эпилепсия. Диагностика. Принципы терапии.
Дебют в подростковом возр
Хар-ны утренние приступы в виде клокочущего дыхания, сглатывания, могут присоед. Генерализов притсупы
На ЭЭГ- в центр отделах отмеч комплекс похож на ЭКГ
Лечение. Финлепсин
97. Неэпнлептичсские пароксизмальныс расстройства в детском возрасте: аффектньно-рсспираторныс приступы. Обмороки: патогенез, диагностика, лечение, профилактика.
Аффективно-респираторные приступы (приступы задержки дыхания) представляют собой наиболее раннее проявление обмороков или истерических приступов. обычно появляются в конце первого года жизни и могут продолжаться до 2-3 летнего возраста.
Иногда аффективно-респираторные приступы можно разделить на 2 типа - "синий" и "бледный".
"Бледные" аффективно-респираторные приступы чаще всего являются реакцией на боль при падении, уколе. "Бледные" аффективно-респираторные приступы по механизму развития приближаются к обморокам. В дальнейшем у части детей с такими приступами (пароксизмами) развиваются обморочные состояния.
Однако, чаще всего аффективно-респираторные приступы развиваются по типу "синих". Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева. сходны с ларингоспазмом - спазмом мышц гортани. Иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкое снижение мышечного тонуса - ребенок весь "обмякает" на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой.
Аффективно-респираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. Они являются разновидностью истерических приступов. После 3-4 лет у ребенка с приступами задержки дыхания или истерическими реакциями могут продолжать отмечаться истерические приступы или быть другие проблемы с характером. Однако существуют способы, которые могут помочь вам предупредить превращение "ужасных двухлеток" в "ужасных двенадцатилеток".
Судороги при респираторно-аффективных приступах
Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами. Судороги бывают тоническими - отмечается напряжение мышц - тело. Реже отмечаются клонические судороги - в виде подергиваний. Клонические судороги бывают реже и тогда обычно отмечаются на фоне тонических (тонико-клонические судороги). Судороги могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание возобновляется.
у детей с аффективно-респираторными судорогами могут развиваться в дальнейшем и эпилептические пароксизмы (приступы).
Лечение.
При лечении аффективно-респираторных и (или) истерических приступов необходимо проводить лечение невропатии с применением ряда средств, укрепляющих нервную систему, седативных (успокаивающих) препаратов, а иногда и противоэпилептических средств.
ОБМОРОК
Обморок — внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Обморок является легкой формой острой сосудистой мозговой недостаточности и обусловлен анемией мозга; чаще возникает у женщин. Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях.
Этиология. Степень выраженности обморочного состояния может быть различной. Обычно обморок характеризуется внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ длится несколько секунд.
потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы, пульс едва прощупывается, артериальное давление низкое, дыхание поверхностное. Приступ длится несколько десятков секунд, а затем следует быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии.
Судорожный обморок характеризуется присоединением к картине обморока судорог.
Больного следует уложить на спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха, К носу поднести ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина или 2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, норадреналин — 1 мл 0,2 % раствора.
98. ЧМТ. Сотрясение головного мозга. Клиника, диагностика.