В зависимости от локализации поражения головного мозга и специфики патогенеза деменции клинические проявления сосудистой деменции могут быть очень разнообразны.
в зависимости от наличия признаков инсульта:
º постинсультная деменция или инсультный тип течения заболевания;
º безынсультный тип течения (без явных клинических признаков инсульта;
º сочетание инсультного и безынсультного типов течения болезни.
в зависимости от нарушений мнестико-интеллектуальной сферы:
º дисмнестическое слабоумие. Является самой распространенной формой сосудистой деменции, формирующейся вследствие множественных инфарктов и характеризуется не глубоким мнестико-интеллектуальным снижением, ослаблением памяти на прошлые и текущие события, снижением уровня суждений, не резко выраженной амнестической афазией, замедленностью психомоторных реакций и относительной сохранностью критичности.
º амнестическое слабоумие характеризуется выраженным ослаблением памяти на текущие (но не прошлые) события, вплоть до симптоматики, напоминающей корсаковский синдром. Характерна дезориентировка во времени и пространстве, возможно периодическое зацикливание на обыденных действиях. Пациенты отличаются пассивно-благодушным настроением.
º псевдопаралитическое слабоумие выражен благодушным настроением с заметным снижением критических возможностей при относительно не явных мнестических нарушениях.
º асемическое слабоумие является не слишком распространенным, характеризуется наличием афазии и мнестико-интеллектуальных нарушений или аспонтанности, эмоционального притупления.
в зависимости от этиологии и патогенеза:
º мультиинфарктная деменция. Она обусловлена большими или средней величины множественными инфарктами, преимущественно корковыми.
º деменция, обусловленная единичными инфарктами (вследствие небольших одиночных инфарктов).
º энцефалопатия Бинсвангера является довольно распространенной формой сосудистой деменции и проявляется в случае повторных преходящих нарушений мозгового кровообращения, а также вследствие «малых инсультов». В клинической картине характерно наличие стойких неврологических расстройств (паркинсонизма, апраксией, выраженной в осуществлении коротких шажков, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов – так называемая «магнитная походка», дисфазии), также наблюдаются нарушения мнестико-интеллектуального спектра. В аффективной сфере может проявляться эмоциональное недержание вплоть до насильственного плача и смеха.
º церебральная амилоидная ангиопатия обусловлена поверхностно расположенными кровоизлияниями. Представлена неврологическими симптомами (локальная слабость в конечностях, онемение, парестезия, зрительные нарушения), когнитивными нарушениями разной степени тяжести с быстро развивающейся деменцией (замедление всех видов психической деятельности, нарушение исполнительных функций), локальными эпилептическими припадками.
º мозговые васкулиты, основным механизмом формирования которых являются ишемии. Обычно деменция возникает на поздних стадиях этих заболеваний, изначально больные жалуются на головную боль, нередко весьма выраженную и постоянную, нередко в сочетании с эпилептическими В большинстве случаев при васкулитах головная боль носит сосудистый характер и отмечается в начале заболевания, по мере прогрессирования когнитивных нарушений головная боль беспокоит редко. Еще одной особенностью, несколько отличающей деменцию при васкулитах от деменций иного генеза, является более быстрый характер прогрессирования когнитивных расстройств – не годы, как это бывает при деменциях первично–дегенеративного генеза, а месяцы или даже недели. При этом характер неврологических расстройств зависит от той области, которая поражена. Довольно часто при мозговых васкулитах встречается депрессия и спутанность.
º спонтанные кровоизлияния чаще всего обусловлены разрывом артериальных аневризм или ишемией мозга. Клинические проявления возникают внезапно с резкой головной боли, тошноты, возможной потери сознания различной продолжительности. Быстро развивается менингеальный синдром (в плане психики проявляющийся в повышении чувствительности к раздражителям, оглу-шенности, раздражительности, плаксивости, замкнутости, иногда делириозно-онейроидные состояний). Психические нарушения могут усугубляться - от небольшой спутанности, помрачения сознания и дезориентировки до тяжелых психозов.
º смешанная деменция диагностируется при сочетании клинических или анатомических признаков деменции, обусловленной сосудистым ишемическим мозговым процессом и альцгеймеровской деменцией.
3)Условные (или эндоформные) сосудистые психические расстройства.
Являются условно-сосудистыми, т.к. влияние нарушений мозгового кровообращения на формирование нарушений психики опосредованно, основной же причиной являются конституционально-генетические нюансы. Симтоматика данных психических расстройств сходна с клинической картиной при эндогенных психических расстройствах в плане изменений когнитивной составляющей, восприятия и стиля реагирования на последствия заболевания. Различают следующие эндоформные расстройства: бредовые психозы, депрессии, кататоноподобные психозы.
• бредовые психозы развиваются после инсульта и могут продолжаться до нескольких дней. Пациент воспринимает окружающее как угрозу, аффект страха доводит до иллюзорно-бредового восприятия с элементами спутанности с последующим амнестическим моментом. Состояние может усугубляться изменением окружения или обстановки. В упрощенном виде бредовой психоз в основном связан с бредом ревности, ущерба, отравления, развивается у людей с параноическим или шизоидным складом, может сопровождаться зрительными галлюцинациями. При более сложных бредовых расстройствах, характерных для пациентов шизофренического и бредового склада, проявляются слуховые, обонятельные и вербальные галлюцинации, бред физического воздействия, параноид жилья.
• депрессии, проявляющиеся в различные сроки после перенесения инсульта и усугубляющиеся другими патогенными факторами. Наблюдаются гипотимические состояния разной степени выраженности, тоскливо-подавленное настроение, двигательная заторможенность, часто сопровождающиеся суицидальными высказываниями и действиями.
• кататоноподобные психозы возникают вследствие спонтанных кровоизлияний, характеризуются общей бездеятельностью, отсутствием речевой активности, заторможенностью действий. Свойственны маниакального склада личностям с аффективными нарушениями.
IV. СИСТЕМНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Достаточно редко встречающаяся группа наследственно обусловленных заболеваний центральной нервной системы, выраженная неврологическими нарушениями – синдромами, по симптоматике сходными с расстройствами экзогенного характера, без изменения сознания, но с изменениями личности и интеллекта.
1) Миоклонус-эпилепсия
Заболевание, как правило, начинается в первой половине второго десятилетия, лица обоего пола поражаются одинаково часто.
Клиническая картина миоклонус-эпилепсии складывается из миоклонических гиперкинезов (внезапных, резких и очень коротких и неконтролируемых мышечных сокращений), эпилептических припадков, нарастающего слабоумия и экстрапирамидной ригидности (повышении мышечного тонуса во всех фазах активных и пассивных движений).
Миоклонические гиперкинезы могут быть различными. В некоторых случаях они имеют характер беспорядочных неритмичных и несинхронных сокращений отдельных мышц. При этом двигательный эффект может отсутствовать. В других случаях миоклонии предстваляют собой быстрые неритмичные сокращения целых мышечных групп, в результате которых возникают крупные бросковые движения. Характерной особенностью миоклонических гиперкинезов является их усиление под влиянием различных психических аффектов - неожиданных звуковых, световых, тактильных и других раздражений. Во сне миоклонические гиперкинезы, как правило, отсутствуют. Из-за выраженных миоклоний пациенты часто падают при ходьбе, не могут обслуживать себя. Миоклонические подергивания чаще начинаются в мышцах рук, а затем распространяются на все тело.
Эпилептические припадки вначале возникают обычно по ночам и носят характер больших судорожных припадков с потерей сознания, тоническими и клоническими судорогами. После припадка наступает сон или сумеречное состояние. В дальнейшем припадки учащаются, могут развиваться и днем. Кроме этих припадков, на фоне усиления миоклонии отмечаются судорожные состояния без потери сознания, которые иногда переходят в обычные эпилептические припадки.
Часто имеют место мышечная гипотония, дрожание при целенаправленных движениях (интенционное дрожание), промахивание при выполнении целенаправленных действий. Постепенно у большинства больных развивается экстрапирамидная ригидность и симптомы деменции.
Болезнь может начинаться как с эпилептических припадков, так и с миоклонических гиперкинезов. Течение заболевания длительное, медленно прогрессирующее. Постепенно больные теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. По мере прогрессирования миоклонических гиперкинезов частота эпилептических припадков обычно уменьшается.