поэтому развивается лимфопения.
Число В?лимфоцитов, как правило, остается в преде?
лах нормы, а функциональная их активность нередко
снижается. Количество макрофагов обычно не изменя?
ется, однако наблюдается нарушение хемотаксиса
и внутриклеточного переваривания чужеродных агентов.
34. Первичные ИДС
Первичные ИДС — это генетически обусловленная
особенность организма реализовать то или иное зве?
но иммунного ответа. Они обусловлены генетическим
блоком на различных уровнях преобразования ство?
ловых клеток в Т? и В?лимфоциты или на последующих
этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зави?
сит проявление ИДС.
ИДС с преимущественным нарушением клеточC
ного звена иммунитета.
Синдром ДиCДжорджи — возникает при гипо? и ап?
лазии вилочковой железы. Синтез гуморальных анти?
тел не нарушен, но отмечается дефект в дифференци?
ровке стволовых клеток в Т?клетки. Характерны
частые инфекции дыхательных и мочевыводящих пу?
тей, упорные расстройства пищеварения.
Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) —
количественная и качественная недостаточность
Т?системы в результате атрофии тимуса и лимфати?
ческих узлов. Характеризуется гнойно?воспалитель?
ными очагами во внутренних органах и в коже. Дети
чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.
ИДС с преимущественным повреждением ВC
системы
Болезнь Брутона — возникает при дефекте созрева?
ния предшественников В?клеток в В?лимфоциты.
Болеют только мальчики. Содержание g?глобулинов
в сыворотке крови составляет менее 1%. Резко сни?
жена резистентность к условно?патогенным бакте?
риям, грибам.
Селективные проявления иммунодефицита.
Возможно развитие ИДС с селективным нарушением
синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования
33а 34а
35а 36а
20
могут лежать как блокада развития отдельных
субпопуляций В?лимфоцитов, так и повышение
активности супрессорных Т?лимфоцитов .
Комбинированные ИДС характеризуются наруше?
нием дифференцировки стволовых клеток, блоком
созревания Т? и В?лимфоцитов и их дефицитом.
Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется
уменьшением в костном мозге количества стволовых
клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или
дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский
тип иммунодефицита характеризуется поражением Т?
и В?систем и, следовательно, отсутствием клеточных
и гуморальных реакций иммунологической защиты.
Синдром Луи—Бар обусловлен дефектом созрева?
ния, снижением функции Т?лимфоцитов, уменьшени?
ем их числа в крови (особенно Т?хелперов), дефици?
том иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG).
Синдром Вискотта — Олдрича характеризуется
дефицитом периферических Т?лимфоцитов, наруше?
нием их структуры и физико?химических свойств мем?
бран, уменьшением клеточного иммунитета при от?
сутствии изменений в морфологическом строении
тимуса.
Принципы лечения первичных ИДС. Лечение за?
висит от типа первичной иммунологический недостаточ?
ности и включает в себя целенаправленную замести?
тельную терапию (пересадка иммунокомпетентных
тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, ко?
стного мозга).
Клетки гибнут также вследствие деятельности
самой иммунной системы (выработка нейтрали?
зующих антител к белкам ВИЧ, выработка аутоантител
к Т?хелперам). Все это выводит из строя иммунную
защиту в целом и лишает организм способности про?
тивостоять каким?либо инфекциям.
Клинические варианты заболевания СПИДом.
1. Легочный тип. Характеризуется развитием пнев?
монии, вызванной сопутствующей инфекцией, чаще
пневмоцистами.
2. С преимущественным повреждением ЦНС по ти?
пу энцефалита или менингита.
3. Желудочно?кишечный тип. Характеризуется
признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диа?
реей (у 90—95% больных).
4. Лихорадочный тип. Характеризуется возникнове?
нием длительной лихорадки, не связанной с другими
заболеваниями, сопровождающейся значительным
снижением массы тела, слабостью.
При всех формах течения СПИДа отмечается повы?
шенная склонность к образованию опухолей.
Лечение СПИДа. Методов эффективной терапии
СПИДа не существует. Лечебные мероприятия при
СПИДе:
1) блокада размножения ВИЧ (подавление репликации
его нуклеиновой кислоты путем ингибирования ре?
вертазы; супрессия процессов трансляции и «сбор?
ки» вируса);
2) подавление и профилактика инфекций и опухоле?
вого роста;
3) восстановление иммунной компетентности орга?
низма (введение препаратов тимуса, ткани костно?
го мозга, интерлейкина?2).
Вторичные ИДС можно разделить на 2 основ?
ные формы:
1) системные, развивающиеся вследствие системно?
го поражения иммуногенеза (при лучевых, токси?
ческих, инфекционных, стрессорных поражениях);
2) местные, характеризующиеся регионарным пора?
жением иммунокомпетентных клеток (локальные
нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи
и других тканей, развившиеся вследствие местных
воспалительных, атрофических и гипоксических
нарушений).
Принципы лечения вторичных ИДС.
1. Заместительная терапия — использование раз?
личных иммунных препаратов (препаратов g?глобули?
на, антитоксических, антигриппозных, антистафило?
кокковых сывороток и др.).
2. Коррекция эффекторного звена. Включает воз?
действие на иммунную систему фармакологическими
препаратами, корригирующими ее работу (декарис,
диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормона?
ми и медиаторами иммунной системы (препараты ти?
муса — тимозин, тималин, Т?активин, лейкоцитарные
интерфероны).
3. Выведение ингибирующих факторов, связываю?
щих антитела и блокирующих эффект иммунокоррек?
ции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лим?
фоферез и др.).
нины, гемолизины, лейкотокеины и антитела к лей?
коцитам и тромбоцитам.
Аутоиммунные заболевания
Заболевания аутоиммунной природы разделяют на
две группы. Первую группу представляют коллагено?
зы — системные заболевания соединительной ткани,
при которых в сыворотке крови обнаруживаются ауто?
антитела без строгой органной специфичности.
Ко второй группе относят заболевания, при которых
в крови обнаруживают органоспецифические антите?
ла (тиреоидит Хашимото, пернициозная анемия, бо?
лезнь Аддисона, аутоиммунная гемолитическая ане?
мия и т. д.).
В развитии аутоиммунных заболеваний выделяют
несколько возможных механизмов.
1. Образование аутоантител против естественных
(первичных) антигенов — антигенов иммунологически
забарьерных тканей.
2. Образование аутоантител против приобретенных
(вторичных) антигенов.
3. Образование аутоантител против перекрестноре?
агирующих или гетерогенных, антигенов.
4. Аутоиммунные поражения могут возникать в резуль?
тате срыва иммунологической толерантности к соб?
ственным неизмененным тканям.
34б 33б
36б 35б
21
37. Физиология фагоцитоза
Фагоцитоз — это разновидность клеточного имму?
нитета, характеризующаяся распознаванием, погло?
щением и перевариванием фагоцитами различных чу?
жеродных корпускулярных объектов.
Классификация фагоцитов.
I. По морфологическим и функциональным особен?
ностям:
1) микрофаги — нейтрофилы, эозинофилы, базофилы;
2) макрофаги — моноциты крови и костного мозга,
тканевые макрофаги
II. По способности к активному передвижению:
1) фиксированные — купферовские клетки печени,
гистициты соединительной ткани, макрофаги кос?
тного мозга, лимфоузлов, синовиальных оболочек,
ЦНС и др.;
2) подвижные — макрофаги серозных полостей, во?
спалительных экссудатов, альвеолярные макрофа?
ги, моноциты.
Стадии фагоцитоза:
I — приближение фагоцита к объекту фагоцитоза;
II — аттракция;
III — поглощение объекта фагоцитом;
IV — умерщвление жизнеспособных объектов;
V — переваривание нежизнеспособных объектов.
Стадия приближения фагоцита к объекту фагоцито?
за осуществляется за счет случайного столкновения
фагоцита с чужеродным объектом в кровяном рус?
ле или направленного активного движения фагоци?
та к объекту фагоцитоза, которое называется положи?
тельным хемотаксисом.
Стадия аттракции включает опсонизацию, распозна?
вание и прикрепление фагоцита к объекту фагоцитоза.
39. Изменение количественного
и качественного состава эритроцитов
Увеличение _______количества эритроцитов (эритроцитоз)
является симптомом различных заболеваний или па?
тологических состояний. Различают эритроцитоз аб?
солютный и относительный.
Абсолютный эритроцитоз характеризуется увели?
чением числа эритроцитов вследствие активации
эритропоэза. Наиболее частой причиной эритроцито?
за является усиленная компенсаторная регенерация
костного мозга при различных гипоксических состоя?
ниях (гидоксический эритроцитоз).
Относительный эритроцитоз возникает при обез?
воживании организма. С потерей жидкости уменьшает?
ся объем плазмы, кровь сгущается, что приводит к от?
носительному преобладанию эритроцитов.
Эритремия (болезнь Вакеза). Эритремия в отли?
чие от эритроцитоза является нозологической формой
заболевания кроветворной системы. Болезнь обусло?
влена тотальной гиперплазией костного мозга, наибо?
лее интенсивной в эритроидном ростке. Основными
признаками эритремии являются повышенное коли?
чество эритроцитов (до 8 млн и более в 1 мм3 крови),
высокие цифры гемоглобина (18—22 г), увеличение