И.П. Мержеевский
Основоположник клиники нервных болезней в Петербурге И. П. Мержеевский (1838—1908) экспериментально разрабатывал вопросы физиологии и морфологии нервной системы, одновременно с В. А. Бецом описал гигантские пирамидные клетки коры большого мозга; он изучал опухоли моста, боковой амиотрофический склероз, одностороннюю атрофию лица и другие заболевания нервной системы. Особенно известны его работы по изучению мозга больных, страдавших идиотией.
Владимир Михайлович Бехтерев (1857-1927).
Он плодотворно работал в области анатомии и физиологии нервной системы, семиотики, диагностики и клиники органических и функциональных нервных болезней. Бехтеревым написаны фундаментальные работы: «Проводящие пути спинного и головного мозга», «Основы учения о функции мозга», «Общая диагностика нервных болезней» и «Нервные болезни в отдельных наблюдениях». Им описаны рефлексы, имеющиеся у здорового или появляющиеся при поражении пирамидного пути на верхних и нижних конечностях, прием вызывания защитного рефлекса путем сгибания пальцев, симптом сгибания пальцев при перкуссии по тылу стопы и подошве и другие. Он описал вестибулярное ядро дна IV желудочка (ядро Бехтерева), центральный путь покрышки, группу клеток в заднем роге и пучок в переднем столбе спинного мозга. Впервые начал исследования центральной корковой и подкорковой регуляции висцеральных функций.
Сергей Семенович Ляпидевский
В его трудах освящены такие проблемы, как аномальное детство, последствия мозговых заболеваний у детей и основные принципы педагогической работы с ними, дисграфии и их патофизиологический анализ, вопросы теории и практики изучения и устранения заикания, клинические и психологические особенности заикающихся, формы мозговой компенсации у детей с церебральными параличами, анатомо-физиологические механизмы речевых расстройств, воспитание и обучение детей-логопатов и т.д.
2. Раскройте основные этапы онтогенеза нервной системы, обоснуйте критичность периодов развития мозга. Опишите принцип гетерохронности (межсистемной и внутрисистемной) в возрастной эволюции мозга.
Нервная система начинает развиваться уже в ранние сроки эмбрионального периода. Вначале из эктодермы – наружного зародышевого листка – вдоль задней поверхности зародыша образуется утолщение – нервная трубка, которая погружаясь в глубину, отделяется от образовавшей ее эктодермы. Передний конец этой трубки развивается в головной мозг, остальная часть в спинной мозг.
У эмбриона в возрасте одной недели в переднем отделе нервной трубки появляется незначительное утолщение, из которого в последующем – на третьей неделе – формируются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний). Из них развиваются основные отделы головного мозга: передний, средний и ромбовидный, или задний, мозг.
В возрасте 4 – 5 недель эмбриональной жизни передний и задний мозговые пузыри разделяются каждый на два и таким образом образуется пять мозговых пузырей: 1) конечный (телеэнцефалон); 2) промежуточный (диэнцефалон); 3) средний (мезэнцефалон); 4) задний (метэнцефалон); 5) продолговатый (миеэнцефалон). Из конечного мозгового пузыря развиваются в последующем полушария головного мозга, из промежуточного - зрительные бугры и подбугорье (гипоталамус), из среднего пузыря – образования среднего мозга (четверохолмие, ножки мозга), из заднего пузыря – мост мозга и мозжечок; из миеэнцефалона – продолговатый мозг, который внизу переходит в спинной мозг.
Из полостей мозговых пузырей образуются желудочки головного мозга, а из полостей нервной трубки канал спинного мозга.
Нейроны развивающейся нервной системы посредством своих отростков устанавливают связи между различными отделами головного и спинного мозга. Чувствительные нейроны заканчиваются рецепторами – периферическими приборами, воспринимающими раздражение; двигательные нейроны заканчиваются мионевральными синапсами, которые обуславливают контакт нервного волокна с мышцей.
Основные образования центральной нервной системы – большие полушария и ствол мозга, мозговые желудочки и спинной мозг – выделяются уже к третьему месяцу внутриутробной жизни, а к пятому месяцу дифференцируются основные борозды больших полушарий мозга, хотя кора остается еще незрелой. В шесть месяцев уже выявляется функциональное доминирование высших отделов нервной системы над нижележащими.
У новорожденных головной мозг имеет относительно большую величину, чем у взрослых: его масса составляет около 1/8 массы тела и весит в среднем около 400 грамм. Крупные извилины и борозды у них хорошо выражены, хотя и имеют меньшие глубину и высоту. Мелких борозд у них мало, но они постепенно проявляются в течение первых лет жизни. По мере роста мозга изменяются пропорции черепа. У новорожденных ткань мозга еще незрелая. Клетки серого вещества, двигательные проводящие системы (пирамидные пути) недоразвиты. Вещество полушарий головного мозга слабо дифференцировано на белое и серое вещество, так и в глубине полушарий мозга. Но по мере развития извилин и увеличения в связи с этим поверхности головного мозга нейроны постепенно мигрируют в серое вещество.
С возрастом ребенка увеличивается количество извилин полушарий головного мозга, изменяется их форма и топографическое положение. Особенно этот процесс выражен в первые шесть лет. Анатомические соотношения мозговых структур и их зрелость, которые наблюдаются у взрослых, устанавливаются к пятнадцати – шестнадцать годам, но окончательно они формируются к двадцати годам.
Мозжечок у новорожденных недоразвит и имеет малую толщину, борозды его неглубокие, и расположен он выше, чем у взрослых. Мост мозга также расположен высоко и с возрастом опускается ниже, перемещаясь к скату затылочной кости. Продолговатый мозг имеет почти горизонтальное расположение и с возрастом опускается вниз.
Спинной мозг у новорожденных морфологически имеет более зрелое строение по сравнению с головным мозгом. Это определяет его более совершенного функционирование и относительно зрелые спинальные автоматизмы к моменту рождения. С возрастом ребенка рост спинного мозга отстает от роста позвоночника и его нижний конец, таким образом, перемещаются кверху. Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночника устанавливается к пяти – шести годам. Заканчивается рост и созревание спинного мозга и позвоночника к двадцати годам. За это время его масса увеличивается почти в восемь раз.
У новорожденных периферическая нервная система (черепные и спинномозговые нервы) еще слабо миелинизирована, т.е. нервные волокна недостаточно покрыты особой, богатой жирами миелиновой оболочкой. В разных отделах нервной системы миелинизация выражена по-разному. В первую очередь миелинизируются волокна, которые осуществляют жизненно важную функцию (сосание, глотание, дыхание и т.п.) черепно-мозговые нервы миелинизируются более активно в течение первых трех – четырех месяцев жизни. Их миелинизация завершается приблизительно к году жизни младенца.
Вегетативная нервная система к рождению ребенка оказывается более зрелой и функционирует уже с момента рождения. Приведенные данные свидетельствуют о том, что уже на самых ранних этапах эмбриогенеза развитие нервной системы осуществляется по принципу системогенеза с развитием в первую очередь тех отделов, которые необходимы для обеспечения жизненно необходимых врожденных реакций, создающих первичную адаптацию ребенка после рождения (пищевые, дыхательные, выделительные, защитные реакции).
Межсистемная гетерохронность - неодновременные закладка и формирование разных функциональных систем (сосание и зрительный контроль). Внутрисистемная гетерохронность - постепенное усложнение формирующейся функции. Первоначально созревают элементы, дающие возможность минимального обеспечения функции; затем постепенно вступают в строй и другие отделы данной системы, позволяющие реагировать на внешние и внутренние воздействия более тонко. Например, у ребенка до 3 месяцев сосательный рефлекс вызывается очень легко, любым прикосновением к щекам, подбородку, но довольно часто наблюдаются поперхивание, заглатывание воздуха. К 3 месяцам сосательные движения становятся более дифференцированными, вызываются в основном раздражением губ, поперхивание встречается редко. Аналогичная картина отмечается в развитии хватательных функций руки. В первые месяцы жизни любое раздражение ладони вызывает сжимание кисти в кулачок. Впоследствии схватывание становится более избирательным, возникает сопротивление большого пальца остальным. Внутрисистемная гетерохрония обусловлена не только дозреванием элементов данной функциональной системы, но и установлением межсистемных связей. Например, автоматическое схватывание усложняется по своей двигательной организации, но в то же время начинает все более явственно обнаруживаться зрительный контроль над действием руки (зрительно-моторная координация). Учение о системогенезе позволяет понять причины строгой последовательности и преемственности этапов нервно-психического развития ребенка. Например, удерживание головы предшествует сидению, сидение - стоянию, стояние - ходьбе. Способность удерживать голову является важной предпосылкой для контроля за положением тела. Это достигается благодаря совершенствованию органа равновесия и за счет усложняющегося зрительного контроля. Следует учитывать, что многие функциональные системы сами состоят из ряда подсистем, формирующихся неодновременно и постепенно усложняющих свои взаимодействия. Так, в комплекс управления движениями входят системы регуляции мышечного тонуса, равновесия тела, координации сокращений мышц - антагонистов и синергистов (т.е. действующих противоположно и содружественно). Кроме того, для любого двигательного акта необходима целостная программа - «двигательная задача», подразумевающая смену одних движений другими, контроль за выполнением намеченного действия. Чтобы совершить обычный шаг, человеку необходимо перенести тяжесть тела на одну ногу и, сохраняя при этом равновесие, перенести другую ногу вперед, что достигается благодаря сокращению одних групп мышц и расслаблению других. Понятно, что при каждом шаге смещается центр тяжести тела, учитывается поверхность, по которой совершается передвижение, и, кроме того, выполняется ряд других задач: шаг совершается в определенном направлении, с заданной быстротой и т. д. Любой здоровый человек легко решает все перечисленные задачи, хотя даже и не знает, как это делается. Однако подобная согласованность отдельных звеньев системы регуляции движений достигается лишь в процессе развития и обучения. Наблюдая за моторикой детей различных возрастных групп, можно оценить, как постепенно совершенствуются их двигательные акты, как из отдельных подсистем формируется единая, интегративная система двигательной регуляции. Подход с позиций системогенеза позволяет не только находить критерии для возрастных нормативов той или иной функции, но и выяснять структурно-функциональные основы различных аномалий развития. Может наблюдаться как полное, равномерное недоразвитие целостной функциональной системы, так и недоразвитие отдельных ее звеньев с установлением аномальных связей между нервными центрами. Например, встречаются дети достаточно ловкие в обычной игровой деятельности, но малоспособные к выполнению тонких движений, требующих определенного плана. В таких случаях можно говорить о недостаточности корковых отделов регуляции моторики. Наряду с этим приходится наблюдать детей неловких и неуклюжих в обиходной жизни, но способных хорошо рисовать, лепить, играть на музыкальных инструментах. Особенно наглядно варианты межсистемного и внутрисистемного недоразвития проявляются при различных формах патологии речи. Встречаются дети с общей моторной неловкостью и с грубым косноязычием. Однако наблюдается немало случаев, когда общая моторика практически не страдает, а в речи обнаруживается много дефектов - заикание, «пулеметная», невнятная речь и т.д. Наконец, приходится наблюдать учеников с изолированными расстройствами письма при достаточно хорошей устной речи.