Понижение слуха обозначаются термином «гипакузия»; утрата слуха, т.е. глухота, обозначается термином «сурдитас», или «анакузия». Одностороннее поражение слуховой зоны коры головного мозга, проводящих путей от ядер слухового нерва и зрительного бугра не приводит к нарушению слуха, так как импульсы из ядер слухового нерва приходят в кору головного мозга со своей и противоположной стороны. В этом случае раздражения от обоих ушей проводятся в одно из полушарий коры по непораженной стороне.
Одностороннее поражение слуха возникает только в случае поражение среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер. При поражении среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки) характерным является нарушение слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости звука. При исследовании костной проводимости звук более усиленно воспринимается больным ухом. При поражении кортиева органа, слухового нерва и его ядер выпадает главным образом восприятие высоких тонов и утрачивается проводимость звука по кости.
Частой причиной нарушения слуха является воспалительное поражение слухового нерва – неврит. Он может развиваться вследствие воздействия различных инфекционных агентов и токсических веществ. Он может возникать при многих инфекционных заболеваниях, при применении больших доз некоторых лекарств (стрептомицин, канамицин, хинин и др.) неврит может входить в симптомокомплекс многих наследственных заболеваний.
Неврит характеризуется прогрессирующим снижением слуха, иногда вплоть до полной глухоты. В первую очередь нарушается восприятие высоких тонов. Двустороннее врожденное снижение или отсутствие слуха приводит к формированию специфических особенностей психики и нарушению речи. При полном отсутствии слуха на ранних этапах развития ребенка может создаваться впечатление о его умственной неполноценности. Однако при органических поражениях нервной системы (последствия менингитов, энцефалитов и т.п.) понижение слуха или глухота может сочетаться с другими неврологическими расстройствами и сопровождается различными формами интеллектуальной недостаточности.
Если глухота или понижение слуха наступает в более позднем возрасте, могут развиваться такие особенности, как замкнутость, раздражительность, недоверчивость и т.д.
Ж) синдром поражения вегетативной системы;
В зависимости от уровня поражения вегетативной нервной системы могут быть выражены различные синдромы.
При поражении гипоталамуса наблюдается гипоталамические, или диэнцефальные, синдромы. Важнейшим из них являются синдром вегетативно-сосудистой дистонии, нейроэндокринный синдром, нарушение сна и бодрствования.
Вегетативно-сосудистый синдром характеризуется приступами тревоги, страха, подавленного настроения в сочетании с покраснением или побледнением лица, повышением или падением артериального давления, головокружением, сердцебиениями, акроцианозом.
Нейроэндокринный синдром характеризуется нарушениями обмена веществ, дисфункцией половых желез, несахарным мочеизнурением с явлениями полидипсии (усиленной жажды) и употреблением большого количества воды, нарушениями роста (чрезмерный рост – гигантизм, задержка роста – нанизм), акромегалией (непропорциональным, чрезмерным ростом отдельных частей тела).
Нарушения сна и бодрствования проявляются в виде приступов непреодолимой сонливости, извращения формулы сна – сонливости днем и бодрствования ночью, бессонницы (агрипнии).
Поражение узлов пограничного симпатического ствола приводит к расстройствам потоотделения, выпадению дермографизма и рефлекса «гусиной кожи», истончению и сухости кожи. Локализация этих изменений зависит от уровня поражения.
Поражение боковых рогов спинного мозга приводит к нарушению сосудистых рефлексов и потоотделению в зоне сегментарной иннервации.
З) синдромы нарушений высших корковых функций: расстройства гнозиса (агнозии), расстройства праксиса (апраксии), расстройства памяти, расстройства мышления, синдромы речевых нарушений;
Агнозия. Агнозия представляет собой нарушение процессов узнавания, возникающее независимо от наличия нарушений в области поверхностной и глубокой чувствительности (анестезии или гипостезии, гиперстезии, гиперпатии). Процессы узнавания тесно связаны с процессами действования, взаимную связь обнаруживают и их нарушения. В соответствии с видами органов чувств человека различают зрительные, слуховые, тактильные (соматосенсорные), обонятельные, вкусовые агнозии. Самостоятельную область составляют речевые агнозии.
Зрительные агнозии (или душевная слепота) возникают при поражении затылочной доли мозга; такое поражение приводит к выраженной «корковой слепоте», при которой зрение, как таковое, остается сохранным, но полностью утрачивается зрительная ориентировка. Вся окружающая обстановка кажется больному чуждой и непонятной, в связи с чем он становится совершенно беспомощным.
В некоторых случаях больной способен узнавать и отличать отдельные характеристики предметов: величину, форму, характер поверхности. Однако при этом не знает предмета в целом. Например, при предъявлении расчески больной может сказать, что это продолговатый, плоский предмет «с зубчиками», но что это такое – он не знает.
При поражении затылочной доли правого полушария больной не узнает лиц родственников, знакомых, известных писателей и т.д. Так, например, с целью запомнить, а затем узнать лечащего врача больной вынужден запоминать, что его врач блондин и в кармане у него находится платок голубого цвета. Своеобразным признаком является также игнорирование левой половины поля зрения. Например, рисуя по заданию домик, больной не дорисовывает его левую часть и не замечает этого дефекта. При правополушарных зрительных агнозиях иногда наблюдается неузнавание своих собственных вещей. Больной понимает, что перед ним шапка, но не узнает в ней свою собственную.
Слуховые агнозии (или душевная глухота) возникают при поражении височной доли мозга. Во время исследования слухового гнозиса предъявляют различные знакомые звуки: шелест бумаги, звон колокольчика, звяканье монет и т.д. при слуховой агнозии больной слышит звуки, даже может отличить один от другого, но не узнает их источника.
При правополушарной слуховой агнозии нарушается узнавание знакомых мелодий – амузия. Кроме того, плохо различаются мужские и женские голоса, голоса знакомых, речевые интонации.
Тактильная (или соматосенсорная) агнозия возникает при поражении теменной доли мозга. Различают несколько вариантов тактильной агнозии.
Астереогноз – неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при помощи зрения.
Расстройство схемы тела – неспособность показать части своего тела (нос, глаза, уши, правую руку и т.д.). Характерно, что при нанесении болевого раздражения на данную область больной легко ее обнаруживает и даже может назвать.
Анозогнозия – неузнавание своего дефекта. Обычно наблюдается при поражении правого полушария. Например, больной с грубым параличом руки и ноги отрицает наличие у него двигательных расстройств. Важно учесть, что при поражении лобных долей больные нередко пребывают в благодушном или апатичном состоянии и просто-напросто игнорируют свой дефект, хотя осознают его наличие. При слабоумии имеет место недооценка или полное непонимание своего дефекта. Эти состояния следует отличать от агнозии в строгом неврологическом понимании.
Обонятельная и вкусовая агнозия заключается соответственно в неузнавании запахов и вкусовых раздражителей. Эти виды агнозий не имеют существенного практического значения.
Апраксии. Представляет собой нарушение целенаправленного действия, причем нарушение это не должно обусловливаться ни расстройством движения, составляющих действие (парезы, гиперкинезы, нарушения координации), ни расстройством чувствительности, ни наличием сенсорной афазии, препятствующей пониманию задания или приказа, ни наличием душеного заболевания.
Как афазию нельзя объяснить выпадением «образов слов», нарушением статистической памяти на слова, так и при апраксии нельзя говорить о нарушении «двигательного образа действия или жеста». И там, и здесь сущность расстройства заключается в нарушении динамического процесса, в нарушении условнорефлекторной деятельности, в нарушении динамических стереотипов весьма большой сложности, наличие которых у человека является результатом длительной эволюции в процессе видового и индивидуального развития.
В основном выделяются три синдрома: синдром идеаторной апраксии, синдром моторной апраксии и синдром конструктивной апраксии.
Иеаторная апраксия. Сами по себе частичные действия, входящие в состав целенаправленного действия, правильны, но нарушается их последовательность, или же действие само по себе правильное, направляется к ложной цели. При этом господствуют замещения движений, сходные с вербальными парафазиями, и отсутствуют извращения структуры самих движений, сходные с литеральными парафазиями. Очень важный момент составляет сохранение действия по подражанию. Идеаторная апраксия всегда двусторонняя.
Моторная апраксия отличается от идеаторной наличием нарушения не только спонтанного действия. Но и действия по подражанию, а также и тем, что нарушение может ограничиться и одной половины тела или даже одной конечностью или лицевой мускулатурой (так называемая оральная апраксия).
Конструктивная апраксия занимает обособленное положение среди других синдромов апраксии, поскольку здесь дело идет не только об апраксии, но и об агнозии (апрактагностический синдром). Основное нарушение, характеризирующее синдром, составляет нарушение функции направления как в области действия, где оно ведет к невозможности конструирования целого из частей, так и в сфере узнавания. Больной не может по заданному образцу сложить из спичек ту или иную фигуру, не может расположить нарезанные буквы в правильном порядке, не может правильно вычертить план хорошо знакомой ему комнаты и т.д.