Одновременно с развитием сосудистой хирургии в лечении портальной гипертензии, изучались и другие возможности хирургического лечения СПГ. В 1898 году голландским врачом A.S. Talma была предложена оментопариетопексия, то есть создание обходных сосудистых коллатералей путем подшивания большого сальника к передней брюшной стенке. Идея Talma дала начало новому направлению в хирургии ПГ, названному органоанастомозами. Эти хирургические вмешательства были направлены на усиление коллатерального оттока из системы воротной вены. Его сторонники использовали для этой цели не только сальник, фиксируя его к печени, почке и полой вене, но и такие органы, как демукозированная тонкая кишка, желудок, печень, селезенка. В 1950 году Marion предпринял попытку выполнить гепатоспленопексию. В дальнейшем были разработаны методики, вначале подкожной, а затем и наддиафрагмальной транспозиции селезенки. Однако изучение отдаленных результатов данных вмешательств показало их малую эффективность. Поэтому, в настоящее время эти операции практически не используются.
В 19 столетии асцит лечили методом парацентеза, но в 1907 году Ruotte применил перитонеовенозный шунт, используя большую подкожную вену. После большого разнообразия попыток усилить поток асцитической жидкости через большой сальник, мочевыделительную систему, Le Veen применил шунт с протезом между брюшной полостью и грудной клеткой или с верхней полой веной.
Уменьшение притока крови по селезеночной артерии было также признано как снижающее давление в воротной системе. Спленэктомия применялась более 100 лет назад для лечения асцита, развившегося на фоне цирроза печени. В конечном итоге было установлено, что при этой операции можно снизить воротный кровоток на 2/3. Со временем, спленэктомия и ее риск, особенно для детей, была вытеснена лигированием селезеночной артерии или ее эмболизацией.
Одним из первых вмешательств на варикозно расширенных венах было выполнено J. Boerema (1949 г.). После выполнения торакотомии проводили выделение наддиафрагмальной части пищевода и рассекали его в продольном направлении. Варикозно измененные вены прошивали и перевязывали отдельными узловыми швами, а между лигатурами в просвет сосудов вводили 66 % раствор глюкозы с целью их облитерации. Эта операция была модифицирована G. Crile (1950 г.), который предложил обшивать варикозные вены пищевода непрерывным кетгутовым швом.
Учитывая отсутствие воздействия на неизмененные вены, которые с течением времени могут стать источником рецидивных кровотечений, N. Tanner (1950 г.) выполнил полное поперечное пересечение пищевода в наддиафрагмальной части с последующим послойным сшиванием двухрядным швом.
Использовались и другие модификации с целью уменьшить объем операции, в частности операция М. Пациоры (1974 г.), получившей распространение в нашей стране. Однако после этих вмешательств отмечалась высокая частота рецидивов кровотечений.
Наиболее радикальной была модификация, предложенная M. Sugiura и S. Futagawa (1973 г.). В этом году. M. Sugiura и S. Futagawa опубликовали статью "Новая технология для лечения варикозных вен пищевода", в которой предложили новый метод портосистемного разобщения для лечения СПГ, впоследствии получивший название операции Sugiura. Эта операция совместила в себе преимущества относительно эффективных операций деваскуляризации по M. Hassab и наложения эзофаго-эзофагоанастомоза по Walker. Это была самая агрессивная из операций портосистемного разобщения которая, тем не менее, сопровождалась довольно низким уровнем рецидивных кровотечений.
Уже к 1980 г. общее количество разработанных операций и их модификаций при СПГ превышало 100. В последующие годы их количество увеличилось. Однако в связи с развитием и внедрением в клиническую практику ортотопической трансплантации печени характер их изменился благодаря появлению "малоинвазивных" эндоваскулярных и эндоскопических технологий.
В 1939 г. C. Crafoord и P. Frenckner предложили эндоскопическую склеротерапию (ЭС) при ВРВП. Однако широкое распространение метод получил в 70-е годы. Это связано с неудовлетворительными результатами хирургического лечения и внедрением в практику гибких эндоскопов, что позволило расширить лечебные возможности метода. В настоящее время эндосклерозирование наравне с хирургическими методами является ведущим в лечении детей с СПГ.
Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода, предложенное в 1986 г. G.V. Stiegmann, оказалось более эффективным в отношении рецидивов кровотечений, нежели склеротерапия, способствуя более ранней облитерации варикозов, с меньшим количеством осложнений.
В 1955 г. Welch выполнил первую трансплантацию печени у собак. В 1963 г. группа исследователей под руководством Starzl осуществила первую успешную трансплантацию печени у человека.
В последние десятилетия трансплантация печени является наиболее предпочтительным методом лечения пациентов с тяжелыми диффузными заболеваниями печени и циррозом, осложненными портальной гипертензией.
Давление в воротной системе у здоровых детей редко превышает 7 мм. рт. ст. Портальной гипертензией считается повышение давления в системе воротной вены выше 10-12 мм. рт. ст.
Причины повышения давления в бассейне ВВ разнообразны, но, прежде всего они связаны с нарушениями оттока из ВВ. В зависимости от уровня на котором развилось препятствие, различают следующие формы портальной гипертензии: подпеченочная (пресинусоидальная), связанная с обструкцией ВВ и ее основных притоков; внутрипеченочная форма, которая может быть следствием пресинусоидальной обструкции (врожденный фиброз печени, врожденные или приобретенные артериопортальные фистулы, шистосомоз) и синусоидальной (цирроз печени, венооклюзивная болезнь), надпеченочная форма (постсинусоидальная), связанная с обструкцией печеночных вен. К развитию портальной гипертензии у детей могут приводить следующие заболевания:
Пресинусоидальный блок
· непроходимость сосудов системы ВВ:
· тромбоз ВВ или ее кавернозная трансформация
· тромбоз селезеночной вены
· врожденный порок развития ВВ
· врожденный фиброз печени
· артериовенозная фистула
· шистосомоз
· гепатопортальный склероз
Синусоидальный блок
· заболевания печени
· аутоиммунный гепатит
· гепатит В и С
· болезнь Коновалова-Вильсона
· недостаток а1-антитрипсина
· гликогенозы 4 типа
· токсические и лекарственные гепатиты
· гистиоцитоз X
· болезнь Гоше
· болезни желчевыводящих путей
· атрезия желчевыводящих путей
· кисты холедоха
· синдромы внутрипеченочного холестаза
· склерозирующий холангит
· синусоидальная венооклюзивная болезнь
Постсинусоидальный блок
· синдром Бадда-Хиари
· непроходимость нижней полой вены
· хроническая застойная сердечная недостаточность
· полицетемия
· системная красная волчанка
· опухоли правого надпочечника и почки
Отдельные виды портальной гипертензии с разной частотой встречаются в различных странах и континентах. Обструкция печеночных вен (болезнь Бадда-Хиари) относительно часто встречается в Центральной и Южной Америке. В развитых странах Европы и Северной Америки соотношение между внутри- и подпеченочными формами СПГ приблизительно равно, что связано с высокой выживаемостью детей с паренхиматозным поражением печени, например, вследствие атрезии желчных ходов. В нашей стране около 90% детей с СПГ, которые нуждаются в помощи хирурга, составляют больные с ПФПГ.
Главным фактором, определяющим лечебную тактику и прогноз при СПГ, является функциональное состояние печени.
Внутрипеченочная (синусоидальная форма). Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. При этом около трети всей поступающий в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печеночной ткани. Прогноз определяется выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и степенью активности процесса. При циррозе летальность от кровотечения из ВРВП составляет около 40 % при каждом эпизоде.
При постсинусоидальной (надпеченочной форме) обструкции, вследствие высокого давления на выходе из печени, печеночная паренхима может подвергаться интенсивной деструкции вплоть до центрального некроза. Для этой формы характерны нарушения синтетической функции печени, коагулопатии и прогрессирующее развитие печеночно-клеточной недостаточности. Несмотря на то, что у этих больных могут быть использованы паллиативные вмешательства, направленные на предотвращение угрожающих жизни кровотечений, единственным радикальным методом лечения этой формы заболевания является трансплантация печени.
Пресинусоидальная обструкция (под- и внутрипеченочные формы) не приводит к нарушениям синтетической функции печени и печеночной недостаточности, поэтому отсутствуют нарушения свертывающей системы и, следовательно, лечение должно быть направлено, прежде всего, на профилактику кровотечений.
Наиболее частой причиной подпеченочного блока воротного кровотока является обструкция внепеченочных отделов ВВ, которая может иметь место на любом уровне. К тромбозу и кавернозной трансформации ВВ могут привести гнойно-воспалительные заболевания пупка в период новорожденности, катетеризации пупочной вены, а также сепсис, возникающий в этом возрасте при остеомиелите, некротическом энтероколите, перитоните и др. Особыми факторами риска являются процессы дегидратации и гиперкоагуляции периода новорожденности. Другой непосредственной причиной развития этой формы заболевания могут быть врожденные пороки развития ВВ.