Учебно-методическое пособие Минск. Белмапо. 2009 удк 616. 149-088. 341. 1-053. 2 (075. 9) Ббк 54. 102я73 (стр. 4 из 10)

У больных с СПГ часто обнаруживаются лейкопения и тромбоцитопения, обычно в сочетании с незначительной анемией (гиперспленизм). Отмечается лейкопения в пределах 1,5-3,0, в основном за счет уменьшается количества полиморфноядерных клеток. Иногда лейкопения бывает более выраженной. При всех формах СПГ наблюдаются сходные отклонения в количестве, структуре и функции тромбоцитов. Тромбоцитопения является следствием усиления секвестрации клеток в селезенке. Это вызвано значительным повышением селезеночного пула тромбоцитов. Разрушение тромбоцитов при этом минимальное. Тромбоцитопения встречается чрезвычайно часто, но клинически проявляется редко.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволяет определить наличие и степень ВРВП, а в экстренных ситуациях - источник кровотечения. Это имеет большое значение, так как у одной трети пациентов с ВРВП кровотечение может быть вызвано застойной гастропатией, язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме этого ЭГДС позволяет определить риск развития кровотечений и степень застойной гастропатии. Этот метод может с успехом применяться на высоте кровотечения с лечебной целью, для выполнения эндоскопического гемостаза.

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить степень и протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода, состояние нижнего пищеводного сфинктера, его функциональные возможности, гастро-эзофагеальный рефлюкс.

Методы визуализации системы воротной вены являются основными в постановке диагноза СПГ. Они позволяют определить анатомию воротной системы, вид гемодинамического блока, степень развития коллатерального кровообращения. Используются следующие методы обследования:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет неинвазивно оценить состояние печени и селезенки, уровень блока, наличие или отсутствие асцита.

2. Допплерография воротной системы позволяет уточнить качественные и количественные характеристики воротного кровотока, что определяет риск развития ГЭК.

3. Спленопортография, компьютерная ангиография позволяют точно визуализировать систему ВВ, определить вариант гемодинамического блока, характер и степень выраженности коллатералей, выбрать оптимальный метод хирургического лечения.

Биопсия печени, интраоперационная или пункционная, необходима для уточнения этиологии заболевания, характера и степени цирротических и других изменений в печени, определения дальнейшей тактики лечения, в том числе необходимости трансплантации печени.

Цитологическое исследование пунктата костного мозга с одновременным исследованием периферической крови необходимо для диагностики гиперспленизма и определении показаний к сопутствующей спленэктомии. Пунктат обычно получают из гребня подвздошной кости. Признаками гиперспленизма являются такие изменения в пунктате костного мозга как увеличение бластов, лимфоцитов, снижение лейко-эритроцитарного индекса и индекса созревания эритроцитов, снижение количества мегакариоцитов и тромбоцитов, угнетение их функции.

Все перечисленные методы взаимно дополняют друг друга. В данном разделе мы сочли необходимым более подробно остановиться на некоторых из них.

Ультразвуковое исследование

Внедрение высокоразрешающих ультразвуковых технологий, основанных на использовании эффекта Допплера, открывает новые возможности в обследовании больных с СПГ. Данные методы позволяют оценить качественные и количественные изменения портального кровотока, выявить нарушения и степень компенсации в системе портального портопеченочного кровообращения.

Комплексное ультразвуковое исследование, включает в себя осмотр в В-режиме, дуплексное сканирование с цветным допплеровским картированием.

Для оценки кровотока в ВВ служат показатели размеров сосудов, максимальная линейная скорость кровотока (V max), минимальная линейная скорость кровотока (V min), средняя линейная скорость кровотока (V mean), индексы периферического сопротивления – резистентности (RI), пульсаторный (PI) и объемный кровоток.

Комплексное УЗИ позволяет выделить следующие эхографические изменения при СПГ у детей:

1. На месте основного ствола ВВ выявляется ее кавернозная трансформация, при которой в области ворот печени определяется «сплетение» извитых тубулярных структур, состоящих из реканализированного тромбоза и порто-портальных коллатералей ворот печени.

2. Изменения в направлении кровотока в ВВ. В норме у здорового человека гепатопетальный поток отмечается в любом отделе портальной венозной системы. Цветное допплеровское картирование позволяет дать качественную оценку состояния ВВ, определить направление кровотока.

3. Диффузные, как правило, умеренно выраженные изменения паренхимы печени в виде неравномерного повышения эхогенности паренхимы. Неоднородность изменений обычно обусловлена гиперэхогенной тяжистостью по ходу ветвей ВВ. Размеры печени в большинстве случаев ПФПГ соответствуют возрастным показателям, однако почти у всех больных имеется гипертрофия хвостатой доли печени.

4. Спленомегалия различной степени выраженности, иногда сопровождающаяся диффузным повышением эхогенности паренхимы селезенки. Размеры селезенки в определенной степени соответствует тяжести СПГ.

5. Диффузные изменения стенок желчного пузыря. В норме стенки желчного пузыря обычно не видны, но допускается их утолщение до 2 мм. При портальной гипертензии желчный пузырь, как правило, деформирован с резко утолщенными, до 4-5 мм, стенками. В толще стенок желчного пузыря обнаруживаются порто-портальные коллатерали.

6. Утолщение и повышение эхогенности малого сальника. В большинстве случаев повышение эхогенности малого сальника затрудняет визуализацию поджелудочной железы и крупных сосудов в этой области (верхней брыжеечной вены, фрагменты селезеночной и левой почечной вен).

7. Безусловным признаком СПГ является обнаружение при УЗИ самопроизвольно образовавшихся коллатералей. К ним относят ВРВП и желудка, диафрагмальные, спленоренальные и спленогастральные коллатерали, коллатерали в стенке желчного пузыря, поджелудочной железы и т. д.

У больного не всегда можно выявить все перечисленные выше эхографические признаки СПГ, однако кавернозная трансформация ВВ и спленомегалия определялись практически у всех обследованных нами пациентов с ПФПГ.

При СПГ отмечается повышение давления в системе ВВ и, как следствие этого, снижение скорости воротного кровотока. При этом снижение линейной скорости кровотока расценивается в литературе как фактор высокого риска развития кровотечения.

Важное значение имеет УЗИ в экстренных ситуациях, когда больной поступает в клинику на высоте кровотечения. Во время УЗИ в этих случаях, можно не только установить вид блока воротного кровотока, но и варианты анатомии магистральных стволов воротной вены. Также при УЗИ визуализируется левая почечная вена, пороки развития которой (рассыпчатый тип строения) имеются приблизительно у 3-10 % детей с ПФПГ.

Спленопортография

Рентгеноконтрастное исследование воротной системы позволяет получить наиболее отчетливое представление о состоянии портального кровообращении. Обследование проводится в рентгенкабинете под эндотрахеальным наркозом с деполяризующими миорелаксантами. Пункцию селезенки производится в положении больного на спине, в 10-ом межреберье по средней аксиллярной линии, иглой с мандреном. После прокола передней брюшной стенки мандрен удаляют, иглу вводят в пульпу селезенки на 1,5–2 см. При получении из иглы крови, в нее в зависимости от массы тела ребенка, вводят 30–50 мл подогретого до 37°С контрастного вещества и выполняют серию рентгенограмм. При оценке спленопортограмм обращают внимание на степень расширения селезеночной и ВВ, деформацию сосудистого рисунка печени, забрасывание контрастного вещества в ветви ВВ и состояние коллатеральных путей кровообращения (рис. 1).

Рис. 1. Спленопортограмма. Кавернозная трансформация воротной вены при ПФПГ.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС)

Метод позволяет выявить и характеризовать варикозные вены в пищеводе и кардиальном отделе желудка. К данному исследованию у больных СПГ следует подходить с особой осторожностью. Травма истонченных варикозных вен может вызвать тяжелое пищеводное кровотечение. С другой стороны, выполнение исследования в экстренном порядке может быть затруднено вследствие продолжающегося кровотечения.

При осмотре ВРВП выявляются как расширенные и извитые стволы подслизистого слоя (рис. 2). Различают изолированные варикозные узлы и расширенные стволы и сплетения. По степени выраженности различают одиночные венозные стволы; венозные сплетения в области кардии и венозные сплетения, переходящие на пищевод. Цвет варикозных вен зависит от глубины залегания. При поверхностном – вены имеют голубую окраску и выбухают в просвет как тяжи или узлы. При глубоком залегании, на фоне розовой оболочки пищевода видны продольные извитые тяжи того же цвета. Они не спадаются при раздувании пищевода воздухом или надавливании на них эндоскопом. Одновременно оцениваются пептические изменения слизистой пищевода, что позволяет прогнозировать вероятность кровотечения. Следует отметить, что у больных СПГ часто наблюдаются воспалительные и эрозивные изменения слизистой пищевода вследствие гастроэзофагеального рефлюкса.