В редких случаях пресинусоидальная портальная гипертензия может наблюдаться при увеличении воротного кровотока вследствие врожденной или приобретенной артериовенозной фистулы в системе ВВ. Тем не менее, несмотря на все известные факторы развития заболевания, более чем в половине случаев причину заболевания установить не удается.
Повышение давления в системе ВВ ведет к формированию естественных коллатеральных путей оттока, соединяющих бассейн ВВ с системой общего венозного кровообращения с более низким давлением. Сброс крови через коллатерали, соединяющие воротное и системное венозное кровообращение, приводит к снижению давления в ВВ. Однако этот эффект часто нивелируется одновременно развивающим гипердинамическим типом кровообращения. Портальная гипертензия, как правило, вызывает нарушения функции автономной нервной системы. Это сопровождается повышением уровня циркуляторных цитокинов, что ведет к тахикардии, уменьшению системного и органного сосудистого сопротивления, увеличению объема плазмы, увеличению сердечного выброса и, вследствие этого, к повышению давления в системе ВВ.
Коллатеральное кровообращение
Сброс крови из зоны высокого давления может происходить через различные органы и системы.
Менее опасными считаются коллатеральные коммуникации, открывающиеся между функционирующей пупочной веной и венами передней брюшной стенки («голова медузы»), нижними и верхними прямокишечными венами с образованием геморроидальных узлов, коллатерали забрюшинного пространства. Из них наиболее благоприятными считаются пути коллатерального кровооттока возникающие в забрюшинном пространстве, в области поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и левой почки.
Самые опасные коммуникации, вызывающие тяжелые кровотечения, развиваются в стенке пищевода. Эти коллатерали соединяют правые, левые, венечные и короткие вены желудка, входящие в систему ВВ, через венозное сплетение стенки пищевода с системой непарной и полунепарной вен, откуда кровь оттекает в верхнюю полую вену. В норме кровь из венозных сплетений нижних отделов пищевода оттекает в обоих направлениях. При СПГ отток крови происходит только в сторону верхней полой вены. Большое значение в развитии ВРВП и желудка, в патогенезе ГЭК, имеют анатомические особенности строения данной области. В нижней трети пищевода выделяют три зоны венозной циркуляции.
Непосредственно выше кардии начинается, так называемая, палисадная зона. Ее длина составляет около 2-3 см. В этой области пищеводные вены проникают через мышечную пластинку слизистой гастроэзофагеального перехода и проходят внутри собственной пластинки. Особенность палисадной зоны заключается в высоком сосудистом сопротивлении, что создает предпосылки для разрыва вен на этом уровне.
Выше палисадной зоны располагается перфорантная зона протяженностью около 2 см. Особенностью этой зоны является наличие многочисленных коммуникантных сосудов между венами различных уровней. В пищеводе выделяют четыре уровня расположения венозных сосудов. Наиболее поверхностно в слизистой располагаются интраэпителиальные вены, дренирующиеся в поверхностное венозное сплетение подслизистого слоя. Это сплетение в свою очередь связано с глубокими венами подслизистого слоя. Подслизистое сплетение и находящееся снаружи от пищевода вены соединены перфорантными сосудами, проникающими сквозь мышечный слой пищевода. При повышении портального давления сосуды подслизистого слоя подвергаются варикозному расширению. Предполагается, что кровотечение средней степени тяжести возникает вследствие разрыва интраэпителиальных сосудов, в то время как разрыв вен подслизистого сплетения приводит к массивной кровопотере.
Еще выше, на протяжении 8-10 см располагается поперечная перфорантная зона пищевода.
Для СПГ наиболее характерно расширение глубоких вен подслизистого слоя, особенно в перфорантной зоне. Именно эти вены и рассматриваются с эндоскопической точки зрения как варикозно расширенные вены пищевода. Данные изменения, как правило, начинаются при повышении портокавального градиента более 7 мм рт. ст.
Помимо анатомических, в патогенезе ВРВП играют роль и другие факторы. Большую роль может играть патологический, ретроградный кровоток из параэзофагеальных вен, через вены-перфоранты в подслизистое сплетение, обнаруженный во время дуплексосонографических исследований (McCormack e. a. 1994).
Исследования последних лет показали, что в патогенезе ВРВП может иметь значение состояние соединительной ткани. Было обнаружено, что при ПГ имеются два вида изменений в соединительной ткани. В литературе эти изменения получили наименования синдрома «соединительнотканной дисплазии» (синдром «слабости соединительной ткани») и синдрома «ригидности соединительной ткани». У больных с синдромом «ригидной соединительной ткани» обычно наблюдается асцит. При синдроме «слабости соединительной ткани», наоборот, чаще формируются многочисленные портосистемные коллатерали в желудочно-селезеночной зоне, что увеличивает риск пищеводных кровотечений.
Важную роль в патогенезе ГЭК играют нарушения белоксинтезирующей функции печени, гиперфункция селезенки (гиперспленизм), нарушения свертывающей системы крови. Развитие ВРВП очень часто сопровождается нарушением функции пищевода, недостаточностью нижнего пищеводного сфинктера и гастроэзофагеальным рефлюксом. Заброс кислого желудочного содержимого в пищевод вызывает повреждение истонченных стенок варикозных вен и провоцирует кровотечение.
В последние годы, исследователи начали обращать внимание на еще одно осложнение СПГ, а именно, портальную или застойную гастропатию. При данной патологии в верхней трети желудка возникает избыточное число подслизистых артерио-венозных анастомозов между сосудами мышечного слоя слизистой оболочки, расширенными венами и прекапиллярами. В этом случае возрастает риск желудочного кровотечения, особенно вследствие воздействия пептических факторов на слизистую оболочку.
Повышение портального давления различной степени выраженности имеет место у всех больных с СПГ. Однако у многих из них ГЭК не возникают. Почему это происходит, окончательно установить не удалось. Большинство авторов не может выявить корреляцию между величиной портального давления и частотой кровотечений из ВРВП и желудка. По-видимому, здесь играет роль сочетание всех перечисленных выше факторов.
Таким образом, патогенез СПГ и кровотечений портального генеза у детей до конца не изучен. Очевидно только то, что в развитии кровотечений играют роль множество местных, региональных и системных факторов, каждый из которых имеет свое индивидуальное для конкретного больного значение. Сочетание затрудненного портального оттока крови, увеличения притока крови в воротную систему, развития коллатеральных путей циркуляции, нарушений функции печени и селезенки является главной причиной осложнений при синдроме портальной гипертензии.
Методы диагностики.
При изучении анамнеза заболевания, следует обращать внимание на факторы, которые могли привести к развитию портальной гипертензии. Особое внимание обращают на анамнез периода новорожденности, семейный анамнез, особенно на наследственные заболевания и болезни печени. Характерными причинами заболевания, выявляемыми при сборе анамнеза, являются осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены. Особое внимание обращается на наличие в анамнезе кровотечений желудочно-кишечного тракта.
Общеклиническое обследование позволяет определить степень физического развития ребенка, уточнить размеры печени и селезенки, выявить наличие асцита, печеночных знаков, расширение вен передней брюшной стенки и геморроидальных узлов, другие признаки СПГ. Следует отметить, что уже при первичном осмотре и объективном обследовании больного можно определить некоторые симптомы заболевания.
Характерными признаками вторичного гиперспленизма у детей в возрасте до 3-4 лет являются увеличение живота и неустойчивый стул при отсутствии бактериологически подтвержденной кишечной инфекции. После 3 лет чаще отмечаются спленомегалия и пищеводные кровотечения. Высокая частота спленомегалии (100%) и кровотечений (75-80%) позволяют считать эти симптомы особо патогномоничными при ПФПГ.
Клинико-лабораторные методы. Биохимические исследования необходимы для выявления болезни, диагностического поиска, оценки тяжести поражения, определения прогноза и осуществления контроля эффективности лечения. К наиболее распространенным показателям, учитываемым при обследовании больных, относятся активность щелочной фосфотазы и сывороточных трансаминаз. Тяжесть поражения клеток печени оценивают по уровню общего билирубина, альбумина и активности трансаминаз, а также протромбиновому времени.
Одна из первых систем тестов для оценки функционального состояния печени предложена специалистами в области хирургической гепатологии для больных, подвергавшихся операциям по разгрузке портального кровообращения (Child C.G., Turcotte J.F., 1964). Авторы выделили три группы больных (А, В, С) в зависимости от содержания основных биохимических показателей гомеостаза печени – сывороточного билирубина и альбумина, а также от наличия и выраженности асцита, энцефалопатии и состояния питания. R.N. Pugh и др. в 1973 г. модифицировали эту классификацию, введя показатель протромбинового времени вместо показателя, характеризующего питание больного. В настоящее время комплекс критериев Child-Pugh является основным диагностическим комплексом для оценки степени тяжести нарушения печеночных функций, сохранившим свою практическую значимость.