Иногда последствием врожденного сифилиса могут быть пси-хопатоподобные состояния (без заметного снижения интеллекта или на фоне некоторой дебильности). Врожденный сифилис сопровождается рядом характерных соматических признаков (см. главу 34), знание которых важно для правильной диагностики.
20.1.1.1. Рубрификация психических расстройств в МКБ-10
В МКБ-10 психические расстройства, обусловленные сифилисом мозга и прогрессивным параличом, представлены в разделе «Органические, включая симптоматические психические расстройства» F 00 — F 09 и кодируются в соответствии с ведущим синдромом (деменция, амнестические, галлюцинаторные, бредовые, аффективные расстройства и нарушения поведения).
278 Часть III. Частная психиатрия
20.1.2. Этиология, патологическая анатомия и патогенез
Этиологическим фактором является бледная трепонема По характеру патологических изменении обычно выделяют следующие виды сифилитического поражения мозга
Менингиты и менингоэнцефалиты. Наиболее характерно поражение мягкой мозговой оболочки (лептоменингит), заключающееся в инфильтрации ее ткани лимфоцитами, плазматическими клетками и фибробластами Нередко патологический процесс из мягкой мозговой оболочки проникает по сосудам к соединительным перегородкам в вещество мозга, вызывая явления менингоэнцефа-лита Преимущественная локализация лептоменингита — основание мозга, и лишь иногда встречается воспаление мягкой оболочки выпуклой (конвекситатнои) поверхности больших полушарии
Эндартерииты. Наступает пролиферация интимы (разрастание эндотелия), инфильтрация клеточными элементами среднего и адвентициального слоев сосудистой стенки Указанные изменения в одних случаях могут привести к разрыву сосуда с последующим кровоизлиянием (инсульт), в других — к облитерации его просвета, нарушению питания соответствующих участков мозга и гибели нервной ткани Закупорка крупных церебральных сосудов приводит к образованию в мозге очагов размягчения
Изолированные гуммы. Гуммозные узлы возникают в результате разрастания грануляционной ткани вокруг облитерированных сосудов в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке Бывают единичными и множественными и в зависимости от величины могут более или менее глубоко проникать в ткань мозга Особенно глубоко проникают в мозг солитарные гуммы, так как они иногда достигают размера грецкого ореха и даже более Клиническая картина при этом нередко сходна с клиникой опухолей мозга
Несмотря на выраженные патологоанатомические данные, патогенез сифилиса мозга нельзя связывать только лишь с локальными повреждениями Патогенетические механизмы зависят и от токсических воздействий, и от изменения реактивности организма (в частности, характерных для третичного периода явлений неспе-цифическои аллергии), и от расстройств обмена веществ (общих и местных), таких, например, как обнаруженное гистохимическими методами исследования изменение углеводного обмена в мозге
20.1.3. Диагноз и дифференциальный диагноз, течение и прогноз
Дифференциальный диагноз ставится на основе комплексного обследования больного, куда обязательно должны входить 1) тщательное собирание анамнеза При этом следует помнить, что иногда больные могут не знать о факте заражения сифилисом (так называемый неведомый сифилис — lues ignorata) Тем более важно собира-
Глава 20 Психические нарушения при сиф поражениях головн мозга 279
ние косвенных сведений (наличие поздних выкидышей у больной или жены больного, рождение детей с признаками врожденного сифилиса и т д ), 2) подробное соматическое и неврологическое обследование (возможное обнаружение явлении висцерального сифилиса, участков лейкодермы, характерная неврологическая симптоматика в виде симптома Аргаила Робертсона, анизокории, деформации зрачков и др ), 3) тщательное изучение психического состояния (например, доступность больного, отсутствие при галлюцинаторно-бредовом синдроме характерных для шизофрении нарушении мышления, явлении аутизма и тд ), 4) обязательное исследование крови и детальный анализ спинномозговой жидкости
Только такое комплексное обследование позволит дифференцировать сифилис мозга в различных его проявлениях и сходные по клинической картине заболевания сифилитический менингит и менингиты иной этиологии, эпилептиформ-ную форму и эпилептическую болезнь, апоплектиформную форму и сосудистые страдания мозга, гуммозную форму и другие объемные образования, галлюцинаторно-параноидную форму и шизофрению и тд
В исключительных случаях для подтверждения диагноза приходится прибегать к так называемой пробной терапии (therapia ex juvantibus)
Течение и прогноз зависят от времени и объема специфической терапии
20.1.4. Профилактика и лечение
Профилактика сифилиса мозга заключается в общем снижении заболеваемости сифилисом и активном его лечении
Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше Терапия производится специфическими противосифи-литическими препаратами по общепринятым в нашей стране схемам, комплексным методом Применяются антибиотики (пени-циллины, эритромицин), препараты висмута и иода (бииохинол, бисмоверол, йодистый калий, йодистый натрий)
Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия Специфическое лечение необходимо проводить под постоянным контролем за соматическим состоянием больного с динамическим проведением анализов крови, мочи и ликвора
20.1.5. Экспертиза
Трудовая экспертиза В зависимости от тяжести клинической картины больной может перейти на инвалидность III, II и даже I группы (например, при тяжело протекающей апоплектиформной форме) Вместе с тем при своевременно проведенном лечении больной может вернуться к своей прежней работе
280 Часть III. Частная психиатрия
Судебно-психиатрическая экспертиза. Сам по себе диагноз этой болезни еще ничего не решает. В связи с особенностями клинической картины больные сифилисом мозга MoiyT признаваться как вменяемыми, так и невменяемыми (например, если преступление совершено при наличии выраженного слабоумия или по бредовым мотивам).
20.2. Прогрессивный паралич (Paralysis progressive alienorum)
Синонимы, прогрессивный паралич помешанных; болезнь Бейля, прогрессирующая паралитическая деменция (Беиарже); общий прогрессивный паралич.
Психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головною мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки).
Как самостоятельное заболевание прогрессивный паралич впервые был описан французским психиатром А.Беилем в 1822 г. В дальнейшем неоднократно предполагалась сифилитическая природа болезни (Ковалевский П.И , Фурнье Ж.Л. и др ), но окончательно это стало известно только после исследовании японского ученого Ногучи, обнаружившего в мозге больных прогрессивным параличом бледную спирохету и сообщившего об этом в 1913 г.
Заболевают прогрессивным параличом преимущественно в возрасте 35—50 лет, причем чаще мужчины, чем женщины. Однако за последнее время разница в частоте заболеваемости полов значительно сократилась, если прежде на каждых 7—8 мужчин приходилась одна женщина, то в настоящее время эти отношения составляют 2—4:1. Прежде очень частое заболевание (20—25% общего числа стационированных больных) прогрессивный паралич в настоящее время встречается весьма редко.
Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии. 1) начальную, 2) расцвета болезни и 3) заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадии характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения, становящиеся все более выраженными и тяжелыми.
В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину Сейчас практически почти не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (в III стадии) Заметно изменилась клиника прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.
Глава 20. Психические нарушения при сиф поражениях головн мозга 281
20.2.1. Клинические стадии и формы прогрессивного паралича
Психические нарушения. В течении болезни выделяют три стадии. Начальная («неврастеническая») стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, грубыми, неряшливыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям Затем эти личностные изменения делаются все более брутальными и бросающимися в глаза — наступает период расцвета болезни (IIстадия). Выявляются все нарастающие расстройства памяти и слабость суждении, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно ведут себя. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.
Больной, после долгой разлуки приехавший в семью брага, решил помыться с дороги Забыв взять чистое белье, он вылеi wi ванны и, не стесняясь присутствия жены брата и двух взрослых племянниц, совершенно раздетым стал спокойно расхаживать по квартире, отыскивая нужные ему вещи